您所在的位置:首页 > 皮肤性病科 > 皮肤性病科图谱 > 结缔组织病 嗜酸性筋膜炎
嗜酸性筋膜炎又名高γ球蛋白血症及嗜酸性粒细胞增多性弥漫性筋膜炎,是一种少见、主要以筋膜发生弥漫性肿胀、硬化为特征的皮肤病。临床上以四肢硬肿为主要表现,很少累及内脏,部分病人外周血嗜酸性粒细胞增多。病因尚不清楚,许多学者认为本病属硬皮病病谱中的一个类型。糖皮质激素治疗有效。本病男性多发,秋冬季多见,发作突然,诱因中常有过度劳累、外伤、受寒病史。
特征性损害:表皮真皮多正常,皮肤可捏起,皮下深部组织硬肿,边缘清楚或不清,呈对称累及。肢体上举或握拳时,皮损表面凹凸不平,内侧面常呈橘皮样外观,可见沿浅静脉走向呈坑道状凹陷,部分皮损表面有程度不一的色素沉着,无雷诺现象。
本病需与硬肿病鉴别,后者常起病于颈部,随后扩展至面、躯干,最后累及肢体,皮损广泛,发硬,呈非凹陷性肿胀,皮肤不能捏起,发病前常有感染史。
嗜酸性筋膜炎前臂皮肤凹凸不平,触诊前臂深层有铁皮箍状感,但局部皮软可捏起。
预后:许多病人可自行缓解,或用糖皮质激素治疗2——5年后缓解,个别患者病情容易反复,疾病晚期主要出现对称性关节痛。(方洪元)
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