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呈常染色体显性遗传。临床可分为七型,最常见的是NF1型,即传统的神经纤维瘤病,约占85%以上;NF2型:中枢或听力型;NF3型:为1及2型混合型;NF4型:变异型;NF5型:节段或局限型;NF6型:只有咖啡牛奶斑;NF7型:迟发型,常于30岁后发病。
美国国立卫生研究院(NIH)于1988年提出了统一的NF-1型神经纤维瘤病的诊断标准,下述7项中包括两项或两项以上即可诊断为NF-1:(1)牛奶咖啡斑6个或6个以上,其最大直径,青春期前为5mm以上,在青春期后必须达到15mm以上;(2)2个或2个以上的任何类型的神经纤维瘤,或 1个或1个以上的丛状神经纤维瘤;(3)腋窝或腹股沟雀斑;(4)视神经胶质瘤;(5)2个或2个以上的虹膜黑色素错构瘤;(6)有特征性骨损害,如蝶骨发育不良,长骨皮质变薄或假性关节炎;(7)一级亲属(父母、子女和兄弟姐妹)患NF-1.
神经纤维瘤病 图24-11-1 多发性甚至是无数个神经纤维瘤就是神经纤维瘤病,图中可以见到牛奶咖啡斑。(朱宝国)
神经纤维瘤病图24-11-2 神经纤维瘤柔软,可呈纽孔状凹进皮肤内。(皮超)
神经纤维瘤病图24-11-3 巨大型的会导致肢体的功能障碍,影响功能或美观的需要手术切除。(蓝星)
神经纤维瘤病 图24-11-4 牛奶咖啡斑 在NF-1中多与神经纤维瘤同时出现,而已有文献报道当NF-1合并斑驳病时,却没有神经纤维瘤这一特征性皮损,但有牛奶咖啡斑以及腋窝或腹股沟雀斑等特征性损害。(皮超)
神经纤维瘤病 图24-11-5 腋窝雀斑是神经纤维瘤病的特征之一。(皮超)
神经纤维瘤病 图24-11-6 与腋窝一样,腹股沟雀斑也是神经纤维瘤病的表现之一。(皮超)
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