皮肤性病科图谱: 结缔组织病 硬皮病
硬皮病可分为系统性硬皮病和局限性硬皮病。
系统性硬皮病是一种以皮肤硬化和内脏器官纤维化为主要特征的结缔组织病，是皮肤科的一大顽症，迄今尚缺乏满意的治疗方法。而局限性硬皮病相对症状较轻，系统损害较少见。
局限性硬皮病主要包括硬斑病和带状硬皮病两种类型，前者表现为片状、点滴状、泛发性及深部硬斑病，皮损先后经过水肿、硬化和萎缩三期变化。后者多见于儿童，皮损呈带状分布，一条或多条，皮损发展的经过与硬斑病相似。有些学者认为，嗜酸性筋膜炎也应归于皮损发展的经过范畴，是硬皮病病谱中的一个亚类。
硬皮病 图7-3-1、硬皮病图7-3-2 硬斑病 躯干部多发，尤其是腹部和背部，皮损中心多为象牙白色伴有蜡样光泽，边缘为红色或淡红色，摸起来发硬类似皮革，可以发生萎缩，极少数可以发展为系统性硬皮病。硬斑病和硬化性萎缩性苔藓可同时存在。（郭波、梁渝珩）
硬皮病 图7-3-3、7-3-4 带状硬皮病 多见于儿童，硬化区多沿肋间神经或某侧肢体呈线状或带状分布，常伴有色素减退或色素增加，抗核抗体多为强阳性。如果发生于关节部位，可使关节活动受限，可伴有关节痛及关节挛缩。发于额部的呈刀劈状，皮损常呈萎缩性改变，皮肤菲薄但不发硬，可紧贴于骨面上，可伴有脱发，又称刀砍状硬皮病。（郭波、方洪元）
硬皮病 图7-3-5 雷诺现象 约70%的系统性硬皮病患者以雷诺现象作为首发症状出现，具有提示作用。雷诺现象是由肢端小动脉阵发性痉挛引起的一种临床表现。病人遇冷或精神紧张时可以诱发，其手指、足趾等处依次出现阵发性变白、变紫、变红，可伴有麻木和疼痛感。每次发作持续十余分钟至半小时不等，少数病人可持续更长时间。但部分病人只有变白、变紫，或变白、变红两相表现，另一相不明显。在同一只手上，发作的时相也可不一致。主要是因为不同部位的小动脉发生痉挛的时间先后不同所致。注意如果这种变化是原发的或病因不明时要称为雷诺病，继发于其他疾病仅仅作为一个症状时叫雷诺现象。各种结缔组织疾病多可出现雷诺现象，如SLE的雷诺现象可以自行缓解或消失，但是系统性硬皮病的雷诺现象却不会消失。（马广）
图7-3-6 肢端硬化 手指受累时，早期皮肤肿胀，皮纹模糊，可有红斑，随之皮肤硬化、绷紧、有蜡样光泽，手指活动可受限，挛缩呈爪形手。指尖凹陷或有溃疡，难以愈合。严重的可由于指、趾长期慢性缺血，引起肢端骨溶解，指骨变短变细。肢端硬化是CREST综合征的一个典型症状。（方洪元）
硬皮病 图7-3-7 手指端皮肤硬化 末节手指缩短，右手食指尤为明显，掌指关节及指间关节的伸侧有小溃疡，指背色素沉着或减退。（苗国英）
硬皮病 图7-3-8 系统性硬皮病患者面具脸 面部皮肤硬化，缺乏表情。眼睑轻度外翻，鼻背如削，鼻翼萎缩，口唇变薄，口唇周围放射状条纹，牙龈萎缩。面部色素沉着明显，毛细血管扩张呈点状。（苗国英）
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