皮肤性病科图谱: 遗传及先天性皮肤病 着色性干皮病
本病呈常染色体隐性遗传。由于参与DNA修复的酶发生了缺陷而导致患者对紫外线变得过度敏感。大多数病人在1——3岁时受到很弱的日光照射就开始出现红斑和水肿，随后形成多发性的深褐色星形“雀斑”和雀斑样痣、毛细血管扩张、萎缩以及色素减少性斑片。进一步出现光线性角化病、鳞状细胞癌、基底细胞癌甚至黑素瘤等，这些是引起患者早期死亡的主要原因。多数患者在10岁前死亡，2/3患者于20岁之前死亡，因此本病具有“早发病早死亡”的特点。（王润和）
着色性干皮病 图24-10-1 着色性干皮病
着色性干皮病 图24-10-2 着色性干皮病
着色性干皮病 图24-10-3 着色性干皮病 约80%的患者有眼部损害，早期畏光、眼睑外翻和下睑损毁导致球结膜完全暴露，严重的有睑粘连和溃疡，结膜出现色斑、血管性翼状胬肉，角膜混浊甚至癌变等。
- 着色性干皮病相关病例 暂时没有着色性干皮病相关病例
ABCDEFGHJKLMNPQRSTWXYZ
·第1章 病毒性皮肤病 ·第2章 细菌性皮肤病 ·第3章 真菌性皮肤病 ·第4章 动物所致皮肤病 ·第5章 物理性皮肤病 ·第6章 变态反应性疾病 ·第7章 结缔组织病 ·第8章 免疫性大疱病 ·第9章 无菌性脓疱性皮 ·第10章 皮肤血管炎 ·第11章 皮肤脉管性疾 ·第12章 红斑皮肤病 ·第13章 丘疹鳞屑性皮 ·第14章 角化性皮肤病 ·第15章 真皮胶原及弹 ·第16章 皮下脂肪组织 ·第17章 皮脂腺及汗腺 ·第18章 毛发及甲病 ·第19章 非感染性肉芽 ·第20章 色素性皮肤病 ·第21章 神经障碍性皮 ·第22章 黏膜疾病 ·第23章 内分泌代谢性 ·第24章 遗传及先天性 ·第25章 皮肤肿瘤 ·第26章 性传播疾病