您所在的位置:首页 > 皮肤性病科 > 皮肤性病科图谱 > 遗传及先天性皮肤病 结节性硬化症
呈常染色体显性遗传,多在5岁前发病。以皮肤损害、智力障碍和癫痫为特征。60%——70%的患者可见有四种特征性皮肤损害:(1)Pringle皮脂腺瘤;(2)甲周纤维瘤;(3)鲛鱼皮斑;(4)卵圆形或条状叶形白斑。
结节性硬化症 图24-12-1、24-12-2 Pringle皮脂腺瘤 坚韧散在的黄红色毛细血管扩张性丘疹或结节,直径约1——10mm,从鼻唇沟至颊下颈部,数量多而明显。尤其前额部坚实的结节和斑块具有特征性。(魏义花、高鹃)
结节性硬化症 图24-12-3、24-12-4 甲周纤维瘤 青春期后多见,从甲皱上长出的光滑、坚韧的鲜红色赘生物。(何彩凤、党林)
结节性硬化症 图24-12-5 鲛鱼皮斑 一种表面不规则增厚的软性斑块,常位于腰、骶部,图左下部还可见一个不太明显的卵圆形白斑。(丁欣强)
结节性硬化症 图24-12-6 柳叶状白斑 通常在出生的第一年出现,表现为一种多角形的斑片,类似树叶形状,多在其他皮肤损害出现之前出现,为最早的体征,具有特征性。Wood灯有助于早期发现这种皮损。(丁欣强)
ABCDEFGHJKLMNPQRSTWXYZ
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