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皮肤性病科图谱: 遗传及先天性皮肤病 大疱性表皮松解症

2013-11-08 16:34:15阅读: 来源:爱爱医病例图谱作者:kjj227689
皮肤性病科图谱大疱性表皮松解症症状图
大疱性表皮松解症,营养不良,遗传及先天性皮肤病
皮肤性病科图谱大疱性表皮松解症症状说明

系指皮肤或黏膜受到轻微外伤即可引起水疱的一组异质或多相的遗传性皮肤病。其特征表现为皮肤异常脆弱,轻微摩擦即可诱发反复发生的水疱和糜烂。

按水疱在皮肤中的深度主要分为3种类型:单纯性大疱性表皮松解症、交界性大疱性表皮松解症和营养不良性大疱性表皮松解症。另外也有如痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症等少见类型,目前不能治愈。

大疱性表皮松解症 图24-2-1、24-2-2 单纯性大疱性表皮松解症 多在易摩擦部位出现水疱、大疱或糜烂,常不留瘢痕,预后相对较好。黏膜和指甲一般不受累。(吴平)

大疱性表皮松解症图24-2-3、24-2-4 营养不良性大疱性表皮松解症 主要分显性和隐性遗传两种:共同表现是指(趾)甲缺失、假性并指或残毁、瘢痕、粟丘疹和严重的机体功能障碍,显性型皮损多位于四肢伸侧尤其是关节部位。(甘全林)

大疱性表皮松解症图24-2-5 隐性营养不良性大疱性表皮松解症 隐性型是大疱性表皮松解症最严重的类型之一,反复瘢痕导致挛缩、融合,双手指、双足趾逐渐弯曲、融合,甚至被瘢痕组织包裹成拳击手套样畸形。指甲生后不久就脱落,形成甲缺失。(朱宝国)

图24-2-6痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症 皮损类似痒疹,多在双下肢出现,家族中可有类似患者。(党林)

图24-2-7 交界性大疱性表皮松解症 出生时即有严重的广泛分布的大疱和大面积的皮肤剥脱以及胃幽门梗阻,多在2岁内死亡。图中除大疱、瘢痕、结痂外,角膜也出现混浊。(朱宝国)

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