您所在的位置:首页 > 皮肤性病科 > 皮肤性病科图谱 > 遗传及先天性皮肤病 色素失禁症
色素失禁症是一种罕见的 X连锁显性遗传性皮肤病,异常基因位于性染色体 X上的 q11和 q28.女性多见,男性少见且病情较重,多在胎儿期死亡,极少数可以存活至成年。可伴有皮肤、毛发、甲、牙齿、眼以及中枢神经系统等异常。依据其皮肤临床表现分为三期:红斑水疱期、疣状增生期和色素沉着期。红斑水疱期多在出生时或出生后2周内出现线状或带状红斑水泡,一般持续2个月左右,转入疣状增生期,持续约2个月后再进入色素沉着期,多在2岁内可以逐渐消退,通常不会持续到成年,少数患者会遗留下萎缩性色素减退斑。
色素失禁症 图24-1-1 色素失禁症 婴儿的红斑水疱期皮损,红斑基础上的水疱甚至大疱。(苗国英)
色素失禁症 图24-1-2 第一、二期皮损共存 少量开始消退的水疱伴线状疣状损害。(胡志远)
色素失禁症图24-1-3 色素沉着期 下肢涡轮状色素沉着。(苗国英)
色素失禁症 图24-1-4 色素失禁症 色素沉着期皮损,同时右股内侧局部伴有水疱及疣状损害。(郭波)
色素失禁症 图24-1-5 色素失禁症 色素沉着期损害,局部仍有水疱。(郭波)
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