肺泡蛋白沉积症（PAP）主要于中年发病，可以是特发性的，也可以继发于吸入性暴露，恶性血液病，或免疫缺陷等少见原因。目前的研究理论认为肺表面活性物质平衡与肺的免疫功能受损是PAP的主要发病机制。PAP的临床症状是多样的，从轻微的渐进性呼吸困难道呼吸衰竭。其与吸烟有很强的相关性。

    PAP主要的CT影像特征是“铺路石” 征（由弥漫性磨玻璃影及其内部的平滑增厚的小叶间隔组成），并常常伴有小叶状或地图样正常区。铺路石征的放射学鉴别诊断包括源性肺水肿，肺炎，肺出血，弥漫性肺泡损伤，癌性淋巴管炎。明确诊断需要行肺活检或支气管肺泡灌洗液检查，可以看到肺泡内可溶于胆固醇的蛋白样物质和嗜酸性小体的沉积。对症治疗包括全肺灌洗，以及其他的一些方法。新疗法主要针对比较明确的免疫缺陷，并取得了一定的临床成效。

    肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一种病因不明的罕见疾病，病理特点是肺泡内充满主要含磷脂和蛋白质的过碘酸雪夫（Periodic acid-Schiff，PAS）染色阳性颗粒状物质。PAP的自然史不明，临床病程变化多端，病变或保持稳定或自发缓解，或进展出现呼吸衰竭。容易并发肺部感染（有时为条件致病菌）是此病的一个重要特征。

    临床上可将PAP分为3类：先天性、继发性和原发性。先天性PAP包括一组不同种类的疾病，是由于编码表面活性蛋白B、C或作为粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）受体的8c链的基因突变所致致，婴幼儿较多见。继发性PAP的发生与导致呼吸功能损害或肺泡巨噬细胞数量减少等因素有关，包括；多种出血性恶性肿瘤、免疫抑制剂、接触无机粉尘（如二氧化硅、铝、钛）或有毒气体、某些慢性感染、卡氏肺囊虫、骨髓及骨髓外增殖性疾病等。原发性PAP于1958年首例报道至今，仍是一种充满神秘感的病变。
 

    图注：

    A、 61岁的男性PAP患者，伴有白血病，最近出现乏力和咳嗽。胸片显示肺门周围对称的磨玻璃样影和网结节状影。注意肋膈角区病变相对较轻。B、 17岁男性PAP患者，持续数年的轻度咳喘。胸片显示双侧致密的实变影，肺尖和右肋膈角区病变相对较轻。
 

    图注：

    C、36岁男性PAP患者，曾有铍吸入性暴露史。胸片显示肺门周围对称的实变影，肺尖及肋膈角区病变较轻。