1 流行病学

    原发性PAP的发病率约为0.37／10 000，并且占所有PAP患者的90％。诊断年龄平均39岁。大多数患者为男性。72％有吸烟史。男性患者占优势可能和曾经频繁吸烟有关。

    2 发病机制

    本病的发病机制至今仍不清楚。最初，大家认为是吸人性物质（如硅）或感染性因素增加了肺泡内衬自然物质的产生，从而导致PAP。但是，在大多数PAP患者的肺穿刺活检标本中未能发现此类物质，所以并不支持这种观点。原发性PAP和吸烟密切关联的现象提示这两者之间可能存在某种关系，但有关这种关系的更多证据却没有。

    目前认为本病的发病机制可能为：①肺泡Ⅱ型上皮细胞肥大增生，板层体分泌过剩，排人至肺泡腔内不能及时清除。②表面活性物质的增多，刺激巨噬细胞增生，并大量吞噬肺表面活性物质。巨噬细胞裂解，将细胞内容物质释入到肺泡腔。③GM-CSF的缺乏。④可能与吸入有害物质有关，如大量绝缘纤维材料、硅、铝等。⑤抗GM-CSF的抑制性抗体异致肺泡巨噬细胞的功能缺陷，使肺表面活性物质清除减少。

    3 临床表现

    男性多于女性，男女之比约2.5：1。本病任何年龄均可发病。从婴儿到70岁老人，但30～50岁的中年人常见，约占病例总数的80％。

    本病的临床表现差异很大，有的可无任何临床症状，仅在体检时发现，此类约占1／3；约有1／5的患者则以继发性肺部感染症状为首发表现，有咳嗽、发热、胸部不适等；另有约1／2的患者隐袭起病，表现为咳嗽、呼吸困难、乏力，少数病例可有低热和咯血，呼吸道症状与肺部病变受累范围有一定关系。体格检查一般无特殊阳性表现。临床体征与胸部X线表现不平衡是本病的特征之一。肺底有时可闻及少量捻发音，重症患者可出现紫绀、杵状指。
 

    图注：a 45岁女性PAP患者，吸烟，出现呼吸困难和咳痰（白痰）3个月。胸片显示不对称的网结节状影和多灶实变影。

    b 31岁男性PAP患者，轻度呼吸困难和杵状指6个月。胸片显示双侧不对称的实变影、网结节状影及磨玻璃样影。
 

    图注：46岁男性PAP患者，轻度进行性呼吸困难。

    a 胸片显示双侧网结节状影及局限于中肺带的片状实变影。

    b 5个月后随访胸片，显示右肺阴影增多，左肺阴影部分吸收，这反映了PAP在部分病例中可以自然消散的特征。
 

    图注：

    a 43岁女性PAP患者，咳嗽6个月，并发急性肺炎。胸片显示左下叶心影后圆形实变影伴中央空洞形成（箭头所示）。

    b 46岁女性PAP患者，急性发热、寒战。胸片显示左侧肺门区新出现的致密实变影和胸腔积液，这些表现提示在特定的临床背景下合并发生了肺炎。尸检证实为诺卡（氏）菌肺炎。