6 PFT

    PFT可以评估疾病的严重程度、进展情况以及治疗的效果。PFT可能正常。但是典型者表现为限制性通气功能障碍，伴有用力肺活量和肺总量的轻度受损，以及不成比例的、严重的一氧化碳弥散能力的下降。如果患者吸烟，可以合并阻塞性通气功能障碍。动脉血气分析显示低氧血症，A-aDO2增加，这主要是由于肺泡充满表面活性物质而不能进行有效的通气，引起右向左分流增加所致。通气灌注不匹配和肺内分流导致A—aDO2的增加，是产生低氧血症的病理生理基础。A—aDO2值的大小及其在运动后的变化同样可以预测肺功能受损的程度，如果Pa02>70 mm Hg或者A—aD02<40 mm Hg，提示患者自行缓解的可能性较大，反之，患者的病情有可能进展得较快。
 

    图注 CT扫面的一系列需要与PAP鉴别的肺部疾病，其都表现为不同程度的磨玻璃样影、小叶间隔增厚、实变影：隐球菌肺炎（a），弥漫性肺泡损伤（b），Erdheim-Chester disease （c），肺静脉闭塞性疾病（d），心源性肺水肿（e），卡氏肺囊虫肺炎（f），肺出血（g），癌性淋巴管转移（h）。

    7  BALF

    临床和影像学的发现经常提示PAP的诊断。虽然支气管肺泡灌洗（BAL）在临床上已经应用多年，但对结节病、肺间质纤维化及嗜酸性肺浸润等肺部弥漫性疾病的诊断价值仍有限。主要原因是上述疾病的肺泡灌洗液无特异性。但是，PAP的BALF则是惟一的。到目前为止，还没有发现其他疾病的灌洗液与PAP相似。理论上讲，BALF对诊断PAP是特异的。而且，BAL检查较开胸或胸腔镜活检风险小，费用低。因此，临床上对怀疑PAP的患者应进行BAL检查，以早期作出诊断。

    如果肉眼观察BALF呈牛奶样，静置后有黄色沉淀析出，基本上就可以作出诊断。在约75％的可疑病例中，通过该检查能够明确诊断。但是，BAL检查时，由于无压力，又无震荡，所以灌洗出的液体往往颜色较淡，仅凭肉眼是不能作出诊断的。自1958年Rosen等首次报道本病以来，临床上一直都采用PAS染色阳性诊断PAP。PAP的BALF标本涂片PAS染色阳性，含有大量泡沫样肺泡巨噬细胞或类单核细胞的肺泡巨噬细胞及数递增加的淋巴细胞。其他类型的炎症细胞则相对较少。同时存在大量PAS染色阳性的非细胞性、嗜酸性颗粒状物质与表面活性蛋白水平升高。电镜下有较多的板层体，偶可发现吞噬板层体的巨噬细胞。

    8 组织活检和病理学检查

    8.1 经纤维支气管镜肺活检（TBLB）  综合文献报道，TBLB的诊断阳性率为29％～100％。这主要与操作者选择的靶部位及能否取到病变部位有关。有学者对6例PAP患者进行TBLB，其中5例得到确诊，仅1例因标本较小未能诊断，改行开胸肺活检。TBLB操作方便，患者痛苦，阳性率高，有可能取代大部分开胸肺活检。

    8.2 开胸肺活检  开胸肺活检对疾病的诊断确切，但患者的损伤比较大。在疾病早期，如果能通过BAL或TBLB获得诊断，则不选择开胸肺活检。在疾病的晚期，如果病情十分严重，患者往往不能耐受纤维支气管镜检查和开胸肺活检，可选择在全麻下全肺灌洗的方法，既是诊断，同时也是治疗方法，对患者更为有利。

    8.3 病理特点  肺活检是诊断PAP的金标准，但是它并不是必需的诊断步骤，而且也存在采样误差导致的假阴性结果。光镜所见肺实质结构保持完好，除非合并感染。支气管和肺泡壁一般正常，但是有时会由于淋巴细胞浸润或纤维化而增厚。典型的表现是肺泡上皮和间质细胞正常，但肺泡内充填着无定形PAS染色阳性颗粒，未被破坏和正在退化中的巨噬细胞很明显。病理过程可能为弥漫性或局限性，可能进展，亦可能稳定，或自行消失。最常受累的是肺摹底部和后部，偶尔侵犯前段。胸膜和纵隔不受影响。
 

    图注：44岁，男性

    A、气管隆突层面HRCT显示广泛磨玻璃影，也可见网状影，可能代表增厚的小叶间隔。

    B、右下肺静脉层面HRCT显示相似的改变；

    C、左肺下叶HRCT显示“磨玻璃”影和增厚的小叶间隔，这是肺泡蛋白沉着症典型的碎石路征
 

    图注：斑片状磨玻璃影和网状影（即碎石路征）。以基底分布为著。该病例作了肺泡灌洗治疗后，有显著改善。