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双子宫、双宫颈、双阴道和一侧阴道闭锁的阴道斜隔综合征病例解析

2019-12-27 19:53 阅读: 来源:爱爱医 作者:彩色的风 责任编辑:点滴管
[导读] 一例阴道斜隔综合征的诊治分析
阴道斜隔综合征是指双子宫、双宫颈、双阴道和一侧阴道完全或不完全闭锁的先天性畸形,多伴闭锁阴道侧泌尿系统畸形,以肾脏缺如多见的一个阴道发育异常的疾病。病因尚不明确,可能是副中肾管向下延伸未到泌尿生殖窦形成一盲端所致,属于比较罕见的一种先天性发育异常。

近期收治一例阴道斜隔综合征患者,有典型的临床表现,分享与各位同道。

患者女性,16岁。于2019年12月10日入院。

主诉:反复下腹部胀痛2天。

现病史:患者诉一天前无明显诱因下突然出现下腹部疼痛,呈持续性隐胀痛,伴恶心,无呕吐,休息后腹痛消失,今日下午再次出现下腹胀痛,疼痛较前加重,腹痛时伴有肛门坠胀感,无腹泻,无恶心呕吐,无发热畏寒,无胸闷心悸,无尿频、尿急、尿痛,无阴道流血。休息后腹痛未见缓解,遂到我院就诊,门诊查血常规:WBC20.74*109/L,NEUT%87.8%,尿HCG(-)。彩超示:子宫形态失常(考虑双子宫畸形),阴道内积液(部分处女膜闭锁?建议进一步检查)。左肾未探及(左肾缺如?)。右侧输尿管未见扩张,右下腹阑尾区未探及明显肿块。门诊考虑有感染,以“腹痛查因”收入院,入院症见:神清,精神欠佳,痛苦面容,下腹部疼痛,无恶心呕吐,无畏寒发热,无胸闷心悸,纳寐差,今日未解大便,小便少。

既往史:平素体健,否认高血压、糖尿病等慢性病史,否认肝炎、肺结核等传染病史,否认心脏病史,否认重大外伤、手术及输血史,否认有食物药物过敏史。预防接种史不详。

个人史:出生并生长于原籍,未到过流行病疫区,无疫水接触史,居住环境无潮湿之弊,无不良嗜好。否认冶游史和吸毒史。

月经婚育史:月经14岁(3-5天/27-33天),末次月经:2019年11月15日,经色鲜红,量中等,无血块,有痛经史但不严重。白带无异味,未婚未育,无性生活史。

家族史:家人均体健,否认家族遗传病及传染病史。

体格检查:T38.2,P106次/分,R20次/分,BP98/65mmHg,Wt:45kg,H156cm。

一般情况:神清,精神欠佳,痛苦面容,体型适中,步行入院,对答切题,查体合作。

皮肤粘膜、淋巴结、头部及其器官、颈部无异常,胸部双乳房正常发育,大小对称,双乳房均未触及包块,心肺未及异常。周围血管无异常。脊柱四肢无异常。神经系统生理反射存在,病理反射未引出。

专科情况:腹部平坦,未见胃肠型及蠕动波,腹肌稍紧张,上腹部无明显压痛反跳痛;下腹中部压痛明显,轻反跳痛;右下腹轻压痛,无明显反跳痛,全腹均未扪及包块。肝脾肋下未及,墨菲氏征阴性,移动性浊音阴性,双肾区无叩痛,肠鸣音正常,未闻及气过水音。腰大肌、结肠充气、闭孔内肌均阴性。左侧阴道外口处可见直径约3.0cm突出组织,表面稍潮红,触之有波动感,有压痛,检查中予注射器穿刺可抽出黄色脓液。处女膜未破裂,处女膜孔存,未做阴道内检,无阴道流血。肛门外观正常,肛门内指检,直肠前壁可触及囊性肿物,有压痛,边界不清。未触及结节状物,指套无血染。

入院前本院门诊检查:

血常规:WBC20.74×109/L,NEUT%87.8%。

尿HCG:(-)

妇科腹部超声示:子宫形态失常(考虑双子宫畸形),阴道内积液(部分处女膜闭锁?建议进一步检查)。左肾未探及(左肾缺如?)。右侧输尿管未见扩张,右下腹阑尾区未探及明显肿块。

入院诊断:1、阴道脓肿,2、阴道不完全性闭锁?3、双子宫畸形,4、先天性左肾缺如,5、急性腹膜炎。

诊疗经过:入院后先予以头孢哌酮舒巴坦+奥硝唑进行抗感染治疗,第二天行上腹部CT+盆腔CT平扫检查示:1、左肾缺如;2、双角子宫。3、盆腔囊性灶-阴道闭锁可能。4、肝S7、S8wdm结石或者钙化。根据临床表现以及体检情况,确诊阴道脓肿,并在局部麻醉下予行阴道脓肿穿刺抽吸排脓,抽出脓液350ml,后予生理盐水和奥硝唑注射液反复冲洗脓腔,至抽出液体稍澄清后,给予深静脉管留置脓腔进行引流,之后继续行抗感染治疗,每日进行脓腔冲洗,引流出脓液,有利于炎症恢复。经治疗后,入院第6天,患者诉腹部疼痛消失,阴道脓腔引流管已经无液体引出,予拔除引流管,复查盆腔CT示左侧阴道内见积液影基本消失,诊断意见:双子宫双阴道畸形、盆腔少量积液。

以上是此患者治疗全过程,因本院技术条件限制,仅进行抗感染以及脓肿穿刺引流治疗,未做进一步的处理,患者出院后建议去上级医院做进一步的治疗。

出院诊断:1、阴道斜隔综合征(II型或III型),2、阴道脓肿,3、急性腹膜炎。

对于阴道斜隔综合征,一般分为三个类型:I型无孔斜隔、II型有孔斜隔、III型无孔斜隔合并宫颈瘘管。见下图:

回顾患者的症状体征以及影像检查结果,并未发现有宫腔积血或者积液的情况,患者有痛经症状,但不严重,因此可排除I型无孔斜隔型的畸形,因患者无性生活史,未成年人,故未能通过内检去区分是II型或者III型,此两种类型的阴道斜隔均可以导致阴道脓肿,有孔相通,则经血排出较畅,因此可以无严重的痛经感,也因有孔相通,容易因有血液淤积在封闭的腔内而导致细菌感染而发生脓肿。

临床表现方面:

1、患者一般年龄均较轻,来月经后,月经周期可以是正常的状态。

2、三种类型的阴道斜隔均有痛经症状。

I型:痛经较其他两型重,平时可以有一侧下腹痛感。



II型:经间期可以有少量褐色分泌物或者陈旧性血淋漓不止,感染时可以有脓性分泌物,臭味。




III型:可以有经期延长,少量血,感染时可有脓性分泌物,臭味。



3、三种类型异常,在妇检时均可在一侧穹隆或者阴道壁触及囊性肿物,I型较硬,宫腔积血时还可触及增大的子宫。II型和III型囊性肿物张力较小,触之较软,压迫可以有陈旧性血流出,也可有脓液流出。

4、本患者16岁,来月经两年多,周期正常,无经间期不规则出血情况,无严重的痛经,平常亦无一侧下腹疼痛不适感,考虑是脓肿发病时间不长,因此未予引起注意。

诊断方面:

一般根据病史中有规律月经周期、痛经、一侧下腹痛、经间期出血、阴道流脓、经期延长,分泌物臭味,妇检一侧穹隆或阴道壁有囊肿,增大子宫及附件肿物;囊肿局部穿刺抽出陈旧性血或者脓液;B超或者CT提示有双子宫、双阴道、闭锁阴道同侧肾缺如,即可明确诊断为阴道斜隔综合征。

I型通过增大子宫以及B超显示宫内有积血,可以与其他两型鉴别。而II型和III型确诊可以通过子宫碘油造影显示宫颈间瘘管情况,而有孔斜隔可能通过注入碘油了解隔后腔情况。也可以行腹腔镜以及宫腔镜检查协助诊断。

本患者有规律的月经周期,有痛经,入院检查肛诊可触及直肠前囊性包块,B超检查未提示有宫腔积血,CT检查提示双子宫、双阴道,囊肿穿刺抽出脓液,闭锁阴道同侧肾缺如,根据这些症状体征以及影像检查结果,即可以明确诊断为阴道斜隔综合征。

但是本患者发病之初还是需要与急性阑尾炎、妊娠相关的腹痛、急性胃肠炎、前庭大腺囊肿,阴道囊肿等相鉴别,根据查体的情况以及影像检查,尿HCG检查等可以进行鉴别诊断。

治疗方面:

1、临床常规治疗方法为,可通过手术切除斜隔。

2、本患者入院后因本院技术条件有限,未进行手术治疗,仅对脓肿进行相应的穿刺引流治疗。

3、阴道斜隔综合征患者手术治疗后,畸形得以纠正,一般生育能力不受影响,两侧子宫均可以正常妊娠以及分娩,但是发生流产、胚胎停育、异位妊娠的概率也相对要高一些。

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