4 影像学表现

    4.1 一般表现   胸片的表现多种多样，阴影可出现在临床症状之前。最常见的阴影为：以肺腺泡为基本单位的肺突变阴影，即主要显示肺泡性浸润。从两种下肺开始，沿肺纹理有粗糙的结节状阴影，大小不一，随疾病的发展可相瓦融合。肺泡性浸润主要表现为两肺广泛的结节、斑片、大片实变影和玻璃影，部分斑片影与周围正常肺实质的分界锐利，形成地图样改变。间质异常主要表现为线状、网状影及小叶间隔增厚影，小叶间隔增厚常出现于磨玻璃样改变区，形成碎石路样表现。

    胸片是诊断PAP的一项基本检查，但胸部CT既能显示肺部浸润，又能显示间质异常，在评价病灶分布范围、病变类型（腺泡型或间质型）方面比胸片优越。CT特别是高分辨率CT（HRCT）的应用，对于PAP有更深刻更全面的认识，可评价疾病的严重程度和对治疗的反应。HRCT能准确观察病变的形态和分布，但往往在PAP发展的中晚期才具有特征性表现。PAP典型的胸部HRCT表现（如地图样表现、碎石路样表现）与病理改变一致，具有一定的特征性，是临床诊断的有用方法，其对PAP早期的诊断和鉴别诊断价值则有待于进一步评价。

    就影像学改变而言，PAP需与肺炎（支气管肺炎、真菌性肺炎、卡氏肺孢子虫肺炎）、肺结核、肺泡细胞癌、特发性肺间质纤维化、过敏性肺泡、尘肺、结节病、肺含铁血黄素沉着症、肺泡微石症等鉴别。

    4.2 动态变化   PAP影像学早期表现为范围较小的斑片状阴影（地图样表现），肺体积正常；如果病情进展，斑片状阴影逐渐增大融合，集中在肺野中央自肺门向外放射（肺水肿样表现），或形成以两种、下肺野外围为主的粗大网状影，肺野呈磨玻璃样改变（间质纤维化样表现），肺体积逐渐缩小（肺实变样表现）Ⅲ]。近胸膜处病变少见。

    4.3 影像学与临床的关系    就影像学与临床的关系而言，PAP最主要的特点就是影像学的异常表现和临床表现的严重程度经常不成比例，即影像学和体征分离的现象。但影像学改变范围和严重程度与肺部受损程度密切相关。

    当病变<全肺1／4时，影像学常表现为地图样或碎石路样改变，常无临床表现，动脉血气分析和肺功能检查（pulmonary{unction test，PFT）可能正常。本病进展缓慢，即使临床过程进行性恶化的PAP，影像学表现出现大片状阴影（如肺水肿样表现或间质纤维化样表现），如果不合并肺部感染，患者除了咳嗽、胸闷外，日常生活仍可以基本维持。但是活动时呼吸困难加重，可出现动脉血气分析异常，如低氧血症和呼吸衰竭。一旦进入大面积肺实变期，则出现明显的临床症状，如平静状态下出现的呼吸困难，动脉血气分析示PaO2<60 mm Hg。本病一般不出现PaCO2升高，如有升高则提示病情危重。PFT表现为限制性通气功能障碍。

    国外研究提示，PAP患者CT／HRCT和胸部平片所显示的肺部病变（磨玻璃样病变）的范围、严重性与PFT显示的限制性通气功能障碍、低氧血症的关系非常密切，尽管CT／HRCT与肺功能的关系更为紧密，但是胸部平片的表现足以满足随诊的要求。可见PAP患者的影像学表现足以反应肺功能或血气分析所代表的肺部受损程度。
 

    图注：50岁男性PAP患者，严重呼吸困难。CT（下肺）显示广泛的磨玻璃样影下灶性相对少病变区域和明显小叶间隔增厚（铺路石征）。
 

    图注： 铺路石征

    a 冠状重组图像（肺窗）显示不对称的地图样磨玻璃样影和间隔增厚，35岁男性患者。

    b 冠状重组图像（肺窗）广泛的铺路石征伴肋膈角区、胸膜下及肺尖区不受累。
 

    图注：50岁男性PAP患者。

    a CT（肺窗）治疗性BAL之前可见片状磨玻璃样影，增厚的小叶间隔和实变。

    b BAL之后仍可见同样程度的小叶间隔增厚，但磨玻璃样影几乎完全消失。

    5 实验室检查

    原发性PAP的常规血细胞计数、血生化和尿常规检查结果通常无特殊。典型的实验室异常包括红细胞增多症，高丙种球蛋白血症和血清乳酸脱氢酶（LDH）水平升高，后者经常轻度升高，或许可以成为反应疾病严重程度的一种有用的标记物。据报道，约25％的PAP患者血清LDH升高，最高可达正常值的2～3倍，而其他肺部弥漫性疾病很少有LDH增高2倍以上，提示血清LDH测定对PAP诊断有一定参考价值∽3唱引。国内的研究认为LDH水平与肺泡一动肺氧压差（A—aDO。）相关。可以反应PAP的疾病严重程度。

    此外，癌胚抗原、细胞角蛋白19、黏液素KL一6等的预测价值皆不明确。近年来国内外学者对PAP患者的肺表面活性物质蛋白一A（SP—A）、SP-D浓度进行测定（用抗SP的单克隆抗体检测），发现SP—A、SP-D在PAP患者的支气管肺泡灌洗液（BALF）、血清中都明显增高，而且有较好的特异性。痰中SP—A的浓度是正常人的400倍。sP—A、sP—D的检测有望成为诊断PAP的一个新的有效手段。尤其适用那些对肺活检有禁忌的人。近年来有学者发现在原发性PAP患者血清中存在GM-CSF的中和性自身抗体，

    对原发性PAP诊断的敏感性为100％，特异性为98％，因此血清GM—CSF抗体检测可作为诊断原发性PAP的血清学指标之一。