一般情况:患者,女性,15岁。
主诉:四肢、躯干角化性鳞屑14a。
病史:患者1岁左右时无诱因腰腹部、四肢出现散在斑片,大小不等,形状不规则,表面粗糙,无水疱大疱,无自觉症状,未诊治。之后随年龄增长,皮损面积逐年扩大,角化加重,鳞屑厚如盔甲,夏季自觉瘙痒。患者病程中体质量无减轻,无发热,精神饮食睡眠均正常。既往史无特殊。
家族史:父母非近亲结婚,其弟1岁时皮肤出现类似症状,余家族史无特殊。
体格检查:智力正常,系统检查未见异常。
皮肤科检查:双上肢屈侧、腰部、双下肢深褐色角化性鳞屑,皲裂,呈盔甲状,汗臭味,夏季瘙痒明显,未见掌跖角化及眼睑外翻。
病例讨论:
板层状鱼鳞病,是常染色体隐性遗传,因其表皮细胞分裂率明显增加引起泛发性红皮症。一般出生时或出生不久即发生,板层状鱼鳞病特征为大的灰棕色磷屑,四方型,中央黏着,边缘游离高起,严重者磷屑可厚如盔甲,常见掌跖中度角化。可有臭汗症。大多数板层状鱼鳞病患者毛囊口如火山口样,1/3患者出现眼睑外翻。本例板层状鱼鳞病患者出生不久即发病,有家族史,皮损特点为角化性鳞屑,厚如盔甲,皲裂,瘙痒,汗臭症,故诊断明确。板层状鱼鳞病治疗给予口服维胺脂50mg,2/d,外用0.1g/L维甲酸乳膏。