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血友病诊断与治疗中国专家共识

2014-05-27 17:14 阅读: 来源:爱爱医 责任编辑:张子玲
[导读] 血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A和血友病B.前者表现为凝血因子姗( FV )缺乏,后者表现为凝血因子IX ( FIX)缺乏,均由相应的凝血因子基因突变引起。

    《血友病诊断与治疗中国专家共识》内容简介:

    血友病的发病率无明显种族和地区差异。在男性人群中血友病A的发病率约为1/5000,血友病B的发病率约为1/25 00叭女性血友病患者极其罕见。血友病A占血友病患者80%一85 %,血友病B占15%一200l0.

    《血友病诊断与治疗中国专家共识》内容预览:

   
4.抑制物检测:若出现治疗效果不如既往,应该考虑患者可能产生J抑制物,应进行凝血因子抑制物滴度测定有条件的患者应该在开始接受凝血因子治疗后的前50个暴露日定期检测抑制物)此外,患者接受手术前必须检测抑制物

    (1)抑制物筛选:采用Af'1“1‘纠正试验,即正常血浆和患者血浆按1: I混合,即刻及370(:孵育2h后分别测定Al''I”I' ,并与正常人和患者本身的i11’“1”1‘进行比较,若不能纠正至正常应考虑可能存在抑制物。

    (2)抑制物的滴度(以F 111[为例):确诊抑制物必须测定抑制物滴度。将不同稀释度的患者血_浆与正常血浆等堡混合,孵育2 h,测定残余Fi'm活性〕能使正常血浆F V}l : (:减少50%时,则定义为F V}抑制物的含员为1个Bethescd单位(3),此时患者血浆稀释度的倒数即为抑制物滴度以BU/ml血浆表>J} 2001年国际血栓与止血学会规定以5 BU为界:抑制物滴度>5 BU,为高滴度抑制物;抑制物滴度,5BU,为低滴度抑制物。

    点击下载完整版:http://ziyuan.iiyi.com/source/down/2341357.html


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