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Addison病一例

2012-07-23 08:55 阅读:6042 来源:爱爱医 责任编辑:潘乐乐
[导读] Addison病早期无明显症状,起病隐袭,在临床较为少见,容易漏诊、误诊。2011年7月我们发现I例以皮肤黏膜表现为首发症状的肾上腺肿瘤致Addison病。报告如下: 病例简介 一般情况: 患者,男,50岁,农民。 主诉: 皮肤、舌黏膜变黑1月,无力、阵发性腹部绞痛2

    Addison病早期无明显症状,起病隐袭,在临床较为少见,容易漏诊、误诊。2011年7月我们发现I例以皮肤黏膜表现为首发症状的肾上腺肿瘤致Addison病。报告如下:

    病例简介

    一般情况:患者,男,50岁,农民。

    主诉:皮肤、舌黏膜变黑1月,无力、阵发性腹部绞痛2周。

    病史:患者1月前无明显病因及诱因面、耳、颈部、胸V区皮肤变黑,且逐渐加深,皮损发展至手背、前臂、肩、下肢皮肤、舌黏膜。2周前自觉无力,阵发性腹部绞痛,能耐受3天前皮损部位阵发性瘙痒,未予任何治疗。病前否认接触沥青、焦油等化学物质,无服任何药物,无食紫云英等光敏蔬菜,无出冷汗、晕厥发热。病程中饮食由平时(3 ~4)碗/顿为2碗/顿,睡眠可,两便正常,体重无变化。体检:除BP 68/50mmHg外系统检查未见异常。

    皮肤科检查:舌缘见片状蓝黑色色素沉着,面、耳、颈部、胸V区、手背、前臂, 肩、足背、小腿下段皮肤弥漫性黑竭色改变,与正常皮肤境界不鲜明(图1、2),无“粉尘”样外观及毛细血管扩张,无痤疮样炎性反应。
 
 

                                                                                     图1 舌缘见片状蓝黑色色素沉着,面、耳、颈部、胸v区皮肤弥漫性黑褐色改变
                                                                                     图2 患者双侧手指及手背黑褐色改变

    实验室检查:Na+27. 8mmoL/L、Ca2+ 6. 0mmoL/L、GPT 91U/L、GOP 83U/L。

    病理:表皮结构大致正常,表皮全层黑素颗粒增多,基底层黑素细胞增多,真皮乳头及浅层见少许嗜黑素细胞及黑素颗粒,浅层血管周围单一核细胞浸润。病理诊断:呈色素沉着改变(图3、4)。


 

                                                                                                图3 表皮结构大致正常,表皮 全层黑素颗粒增多,皮乳头及浅层见少

                                                                                                许嗜黑素细胞及黑素颗粒,浅层血管周围单一核细胞浸润(HE, ×100)。

                                                                                                 图4 表皮结构大致正常,表皮全层黑素颗粒增多,基底层 黑素细胞增多(HE, ×400)。

    肾上腺平扫及增强CT提示: 双侧肾上腺增大并左侧肾上腺结节,考虑肾上腺增生并腺瘤。

    肾上腺MRI示:双侧肾上腺区占位性病变,左肾区圆点状异常信号影,垂体MRI未见异常。

    诊断:肾上腺肿瘤致Addison病

    治疗:给予盐酸多巴胺微量泵使用,每日静滴100mg 氢化可的松等处理,血压升至正常。转省肿瘤医院进一步治疗。

    病例讨论

    Addison病又称原发性慢性肾上腺皮质功能减退症,是一种内分泌失调的疾病,由于自身免疫、结核菌、真菌感染、肿瘤或白血病等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分,引起的肾上腺皮质激素分泌不足所致的疾病。在欧美国家,自身免疫成为Addison病的首要致病因素,国内报道仍以结核为首要病因。

    本例Addison病患者是肾上腺肿瘤所致,较为少见。根据典型的有特征分布的皮肤黏膜色素沉着,有乏力、消瘦、纳差、血报低等临床症状,以及低血钠、高血钾等电解质异常,一般不难诊断,需要与瑞尔氏黑变病、职业性黑变病、黑棘皮病、下丘脑或垂体肿瘤等引起的皮肤改变相鉴别,必要时完善相关的化验指标和影像学检查。

    目前报道的Addison病病程多为2年-8年,本例Addison病病程仅为1个月,早期发现早期诊断十分必要, 确诊Addison病后,应立即给予高盐饮食及激素替代治疗。去除病因,积极预防应激(如感染、外伤),避免危象发生。(Addison病一例 刘英 龙恒


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