腹膜后肿块需要鉴别的疾病很多。对泌尿外科而言，累及肾脏的肿块不仅仅有肾癌，还有可能是肾上腺肿瘤，但也要排除其他罕见的疾病，如本频道早前报道的肾上腺内皮性囊肿，或者是其他更为罕见的疾病，如近日纽约大学 Langone 医学中心外科的 Leon Guerrero 医生在 JAMA Surgery 临床挑战刊登的罕见病例。

    患者，女性，57 岁，进行性加重的左侧背部疼痛 4 月余。不伴有其他症状。既往有非胰岛素依赖型糖尿病史。体格检查有明显的轻微左胁腹部疼痛，但无肋脊角压痛。实验室检查在正常范围内。轴向显像显示一个外生性的腹膜后肿块，同时伴有实性和囊性成分，侵及左肾、后腹壁和结肠系膜（图 1）。

    图 1 冠状面 CT 成像显示一个伴有囊性成分的腹膜后肿块，侵及邻近的肾脏和结肠系膜。红色箭头显示降结肠；蓝色箭头，被肿块浸润的左肾；黄色箭头，伴有囊性成分的腹膜后肿块。

    肿块最大径有 20cm.结肠镜检查和** X 光检查均为阴性。PET-CT 显示没有其他异常。

    根据以上这些资料，你得出的诊断是什么？

    A.淋巴瘤

    B.肠源性囊肿恶变

    C.腹膜后肉瘤

    D.原发性肾脏肿瘤

    正确答案是 B. 肠源性囊肿恶变。

    这个腹膜后肿块鉴别诊断包括原发性腹膜后脏器（即胰腺、肾上腺、肾脏）肿瘤、腹膜后肉瘤、淋巴瘤或转移性病变。更少见的鉴别诊断有囊性畸胎瘤和其他先天性腹膜后肿块。考虑到** X 光检查、MRI 和 PET-CT 均无其他异常发现，排除转移性病变。此外，结肠镜检查也是阴性的。

    考虑到腹膜后肉瘤可能，患者进行了经皮肿块穿刺活检。结果与未知的原发性腺癌一致，这意味着肉瘤和淋巴瘤可能性不大。遵循肿瘤手术原则，完整切除了肿块、左肾、左侧结肠和浸润的后腹壁肌肉。植入生物网重建后壁的肌筋膜缺陷。标本的病理分析显示这是一个中度分化的腺癌，从腹膜后区域扩展至左肾下极和结肠的附着部分（图 2）。

    图 2 完整的腹膜后肿瘤病理标本，包含一个嵌入的纤维囊肿和浸润的邻近肾脏与结肠系膜。黄色箭头显示腹膜后囊肿；蓝色箭头，结肠系膜；红色箭头，被腺癌浸润的左肾。

    这个肿块内嵌有一个肠源性纤维囊肿，并伴有发育不良的局灶性粘液分化表面。腺癌来源于囊壁内部。淋巴结合切缘是阴性的。免疫组化显示 CK-7 阳性，CK-20 局灶阳性。

    肠源性囊肿（也叫消化道重复囊肿）极为罕见，尸检报告发生率为 1/4500.由于其细胞来源与前肠、中肠或后肠螯合，与邻近肠管共享血供，因而被认为是先天性的。它们可以是单纯的，也可以是多发的，常见于肠的系膜面。症状性重复囊肿常发现于婴儿或儿童早期，而无症状重复囊肿更常于常规影像学检查时被偶然发现。

    无论是单纯的还是多发囊肿，完整切除都是最佳治疗方法。据作者所知，这是文献报告的第四例伴有腺癌恶变的腹膜后重复囊肿。即使对于恶变的病例，只要切缘阴性，预后也是好的。由于大多数腺癌在 3 年内有局灶复发，因此有必要进行长达 5 年的每年监测。