病历摘要：患者女，58岁，口干眼干10余年患者于入院前10年起无诱因出现口干眼干，无夜尿增多，当时未给予重视，渐加重，以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，伴乏力、皮肤瘙痒，双手腕、掌指关节关节肿痛，晨僵不明显。曾在我科查ANA、SSA、SSB和着丝点抗体阳性，唇腺活检明确诊断为“干燥综合征”，有内脏累及（肺间质病变）。予“强的松+纷乐”治疗，先后口服“纷乐、氨甲喋呤”均因不良反应而停服，同时予CTX 0.8g 共五次，现在强的松3# qd控制，为进一步诊治收住我科。病程中无关节肿痛、无发热、无有手指遇冷发白发紫，无脱发、皮疹及夜尿增多，无反复腮腺肿大，无胸闷、气喘，无咳嗽、咳痰，无尿频、尿急、尿痛。病后二便可， 食纳可，睡眠欠佳，体重未有明显下降。患者否认肝炎结核传染病史，既往有高血压病史8年，长期规则药物（压氏达 5mg qd）治疗，血压控制不详。否认糖尿病病史。无慢性支气管炎病史。否认药物过敏史，否认家族史，有“阑尾炎”手术史2年余。

    查体：T 36.8℃　　P 79 次/分　　R 18 次/分　　BP 138/75 mmHg。神志清醒，对答切题，口齿清晰，查体合作。全身皮肤粘膜无黄染，无全身浅表淋巴结肿大，颈软，无抵抗感，无颈静脉充盈。气管位置居中，正常。无肋间隙增宽，未闻及干啰音，未闻及哮鸣音。心律 79次/分，节律齐，无杂音。腹部平坦，无腹部压痛，无腹部反跳痛，未触及肝，未触及脾脏。双下肢无凹陷性浮肿。

    实验室和器械检查：血常规   Hb：137g/L，WBC：3.7×109/L，N：84.7%，PLT：78×109/L。

    分 析　　

    一、诊断及诊断依据诊断：

    1.干燥综合征（斯耶格伦氏综合征）干燥综合症性肺病变

    2.高血压病

    二、鉴别诊断

    系统性红斑狼疮（SLE）：患者可有抗SSA、SS抗体，但阳性率不高。尤其当这两种抗体同时出现时，应首先考虑干燥综合征。但SLE的继发性干燥综合症患者；活动期补体水平降低；另外，SLE患者常有肾脏的改变。

    类风湿关节炎（RA）：患者可有抗SSA、SSB抗体，其阳性率同样不高。当这两种抗体同时出现时，亦应首先考虑干燥综合征。RA则以慢性多关节炎症为主要表现，常有特征性关节改变。病程迁延，关节病变较重的RA患者，尤其是中年女性，可合并继发性干燥综合征，但与原发性干燥综合征相比，少见严重的内脏损害。

    淋巴瘤：淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤，主要的临床表现是无痛性、进行性淋巴结肿大，常伴发热、肝脾肿大，晚期有贫血和恶病质。主要通过淋巴结穿刺或活检、骨髓涂片或活检确诊。如前所述，干燥综合症患者早期可有淋巴组织增生，淋巴结肿大，内脏以及淋巴结形成假性淋巴瘤，但这些淋巴细胞都是良性的，活检可进行区分。但干燥综合症患者可合并淋巴瘤，多见于晚期患者。

    三、进一步检查    

    抗SSA、SSB抗体肾小管酸化功能试验血沉、类风湿因子、抗核抗体、免疫球蛋白、蛋白电泳及肝肾功能

    四、治疗原则

    小剂量激素+CTX ，抗感染治疗，抗纤维化治疗。

    五、讨论、总结

    干燥综合征（SS）是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。

    此病的主要临床表现是口干与眼干，较易为患者所忽视，有时也会使医务人员失去警惕。因此漏诊、误诊的病例屡见不鲜。有的患者存在口干和（或）眼干的症状多年，并不认为是一种疾病，因而不去就医，延误诊断多年，直到发生了的其他症状始去就诊。

    患有抑郁症、睡眠障碍、肌肉痉挛、纤维性肌痛、心律不齐等疾病的患者常使用抗胆碱能药物，此类药物可加重干燥症状。老年症患者症状轻微时，使用此类药物可见病情明显恶化。一旦用适当的药物进行替代，则会有明显改善。

    大多数的症患者合并有腺体外的系统性损害，故有必要密切随诊，注意其演变为淋巴瘤的可能。当出现腮腺、脾脏、淋巴结的持续肿大，咳嗽，呼吸困难，单侧的肺部肿块以及持续性的雷诺现象时，需警惕淋巴瘤的出现。

    关于治疗：

    1.对症和系统用药

    口干眼干：

    1）补充维生素：Vit B2 1# TID，Vit B6 1# Tid，Vit B12 1# Tid.

    2） 使用人工唾液，含漱。注，人工唾液为一中医复合成份，保持口腔粘膜的湿润。

    3）使用正瑞（环戊硫酮）片， 25mg Tid，必漱平（溴己新） 1-2# Tid ，来促进唾液腺的分泌。

    4）如患者有精神紧张，或晚上睡眠不好，可酌情使用 谷维素 1# Tid ,2.

    2.系统治疗（激素+CTX）

    羟氯喹  0.1~0.2日两次 （注意半年到一年查一次眼底）

    MTX7.5~20mg每周一次（肺间质改变谨慎使用）

    硫唑嘌呤50~100mg日一次

    关于生物制剂对SS ：没有效果。

SS的诊治流程

     参考文献

    1  Ramos-Casals M,Tzioufas AG,Stone JH et al.Treatment of primary Sjogren syndrome: a systematic review[J].JAMA,2010,304（4）：452-60

    2  Wang CC,Shiang JC,Huang WT et al.Hypokalemic paralysis as primary presentation of Fanconi syndrome associated with Sjogren syndrome[J].J Clin Rheumatol,2010,16（4）：178-80

    3.Vissink A,Kallenberg CG,Bootsma H et al.Treatment approaches in primary Sjogren syndrome[J].JAMA,2010,304（18）：2015-6; author reply 2016.

    附录典型的图片

1 猖獗齿

    2 雷诺现象