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孤独的延髓病变:原发性干燥综合症

2015-02-05 17:39 阅读:1734 来源:丁香园 作者:学**涯 责任编辑:学海无涯
[导读] 近日,Yan 教授等在 Neurology 杂志上报道了一则病例,病史如下:

    近日,Yan 教授等在 Neurology 杂志上报道了一则病例,病史如下:

    患者女性,21 岁,反复呕吐伴突发、短暂性意识丧失 2 周。查体发现患者言语不清和吞咽困难。

    头颅 MRI FLAIR 和 T2 像显示延髓内白质高信号(图 1,A—C)。唾液腺活检考虑诊断为干燥综合症 (Sj?gren syndrome,SS)。经综合治疗后,患者延髓病变明显改善(图 1D),基本恢复至正常。



    图 1. 头颅 MRI. 水平位(A)和失状位(B)T2 像显示延髓背侧局灶性高信号;MRI 冠状位 FLAIR 像(C)显示延髓白质高信号;经治疗后,患者延髓病变基本恢复至正常(D 中白色箭头)。



    图 2. 组织活检。 唾液腺 HE 染色(A)显示腺泡萎缩 (■),小管扩张(●) 和局部淋巴细胞浸润(▲) (×100);图 B 为高倍镜(x200)下可见淋巴细胞(白色箭头)和浆细胞(黄色箭头)。

    原发性干燥综合症以外分泌腺慢性炎症为特征,累及中枢神经系统曾有报道,但较为罕见。
 


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