《2011干燥综合征诊断及治疗指南》内容预览：

    1.临床表现

    本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间。临床表现多样。病情轻重差异较大。

    1.1局部表现

    1.1.1口干燥症：因涎腺病变，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70%--80%患者诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必须伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿，约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根，是本病的特征之一。③成人腮腺炎，50%患者表现有间歇**替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10d左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为舌痛，舌面干、裂，舌**萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。

    1.1.2干燥性角结膜炎：此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

    1.2系统表现

    1.2.1皮肤：皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列表现：①过敏性紫癜样皮疹：多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10d,可自行消退而遗有褐**素沉着。②结节红斑较为少见。③雷诺现象多不严重，不引起指端溃疡或相应组织萎缩。

    1.2.2骨骼肌肉：关节痛较为常见。仅小部分表现有关节肿胀但多不严重且呈一过性。关节结构的破坏非本病的特点。肌炎见于约5%的患者。

    1.2.3肾脏：国内报道约有30%--50%的患者有肾脏损害，主要累及远端肾小管，表现为因Ⅰ型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。通过氯化铵负荷试验可以看到约50%的患者有亚临床型肾小管酸中毒。近端肾小管损害较少见。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。

    1.2.4肺：大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理改变为间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化，少数人可因此而呼吸功能衰竭致死亡。早期肺间质病变在肺部X线片上并不明显，只有高分辨肺CT方能发现。另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。

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