一例36岁的年轻男性，以药物性皮疹就诊，住院后短期内迅速出现泵功能衰竭、心肌损害和严重心律失常，最终死于心脏性猝死。尸检结果最终证实为罕见的巨细胞性心肌炎（GCM）。GCM具有起病急、进展快、病情重、预后差等特点，对于既往体健，近期出现进行性心力衰竭、恶性心律失常者，应考虑到巨细胞性心肌炎的可能性，心内膜心肌活检有助于明确诊断，给予免疫抑制等针对性治疗。

    病历摘要

    现病史患者男性，36岁，因双耳疼痛16天，皮疹6天入院。患者16天前无诱因出现双耳疼痛，外耳道流黄色液体，外院予头孢菌素治疗，上述症状缓解。用药10天后，全身出现充血性皮疹，瘙痒明显，我院急诊考虑“药疹”，收入院。既往身体健康，否认心脏病史、过敏史。

    检查

    入院査体  BP100/70mmHg,全身满布红色斑丘疹，压之褪色，颈静脉无怒张，唇无发绀，双肺无啰音，心界不大，律齐，HR 86次/分，未闻病理性杂音，肝脾未触及，下肢不肿。

    实验室检查  病毒学：乙型肝炎病毒表面抗原阴性，甲、丙、戊型肝炎病毒抗体阴性，巨细胞病毒 PP65 抗原阴性，单纯疱疹病毒、EB病毒、风疹病毒抗体阴性。免疫学：抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗可提取核抗原抗体、抗中性粒细胞胞质抗体、抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物阴性。

    诊治经过

    入院后按药疹，予琥珀酸氢化可的松400 mg/日静脉点滴，皮疹逐渐消退。入院4天后，患者反复出现阵发性呼吸困难，平卧位时明显。

    体格检查：双肺可闻及散在哮鸣音。

    辅助检查：血白细胞10.4×10^9/L，粒细胞占52.5%;肝、肾功能正常；心电图正常；胸片示右下肺片状渗出影，心影大小正常；动脉血氧分压67.9>mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。

    予左旋氧氟沙星200 mg倍，2次/日静脉点滴，氨茶碱250mg，2次/日静脉点滴，症状无缓解。

    入院2周后，患者出现右上腹胀痛。

    体格检查：颈静脉怒张，肝下界位于右锁骨中线肋缘下5 cm。

    辅助检查：谷丙转氨酶9320 IU/L,总胆红素154μmol/L,直接胆红素94μmol/L, 凝血酶原时间28.2s，肌酐186μmol/L，肌钙蛋白I 43.6ng/ml;心电图示加速性交界性心律，频发室性早搏，心室率90~100次/分；入院2周后超声心动图示左心房、左心室扩大，左心室室壁运动普遍减弱，收缩功能重度减低（左心室射血分数29%），肺动脉压轻度升高（39mmHg），下腔静脉增宽；血流动力学监测示中心静脉压、肺毛细血管楔压明显升高（分别为26 cmH2O和21 mmHg）（1 cmH2O =0.01 kPa），心输出量明显下降（3.12L/min）。

    治疗方面，给予正性肌力药物、利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂控制心力衰竭，停用可能对肝脏有损害的药物，大量补充凝血因子。经上述治疗，中心静脉压降至10 cmH2O，心输出量无明显变化，室性早搏有所减少，肝下界回缩至右锁骨中线肋缘下1 cm，肝功能明显好转，肌酐、肌钙蛋白I降至正常。

    入院后33天，患者反复于坐起时发生一过性意识丧失，平卧后可缓解，心电图示心律较前无明显变化，但心室率降至60~70次/分，出现肢体导联低电压。

    入院后38天，患者突然出现意识丧失，血压0/0mmHg,心电图示室性逸搏心律，心室率30~40次/分。经抢救，心律恢复加速性交界性心律，频发室性早搏，心室率60~ 70次/分，在给予正性肌力药物及机械通气情况下，血压低于90/60 mmHg，动脉血氧分压低于60 mmHg，意识状态无恢复。次日，患者死亡。