尸检结果

    患者的心肌组织中可见心肌细胞变性、坏死和广泛炎症细胞浸润，并可见多核巨细胞浸润（图1）。尸检病理诊断：巨细胞性心肌炎（giantcellmyocarditis, GCM）。

    病例特点  ①应用抗生素后出现皮疹；②阵发性呼吸困难；③低氧血症；④加速性交界性心律，频发室性早搏；⑤病情急骤进展，迅速出现心、肝、肾多脏器衰竭多脏器损害。
 

    图1心肌组织中可见心肌细胞变性、坏死和广泛炎症细胞浸润，并可见多核巨细胞浸润（HE染色，×400）。

    诊治思维

    患者在应用头孢菌素类药物后出现全身充血性皮疹，瘙痒明显，予糖皮质激素治疗后皮疹迅速消退，药疹的诊断明确。但患者入院后出现阵发性呼吸困难，动脉血氧分压下降及多脏器功能衰竭，诊断作如下分析：

    肺栓塞  患者呼吸困难、低氧血症、胸片示右下肺片状渗出影，需考虑肺栓塞的可能，但患者无肺栓塞的危险因素，以后的超声心动图表现、肺毛细血管楔压升高不符合肺栓塞。

    心力衰竭  患者疾病初期出现呼吸困难，根据患者的临床表现，需考虑过敏性哮喘、肺部感染和左心功能不全的可能。患者在皮肤过敏后短期内出现阵发性呼吸困难伴双肺哮鸣音，提示过敏性哮喘的可能，但患者出现症状时已接受4天大剂量糖皮质激素治疗，皮疹已消退，提示过敏已得到控制，出现支气管哮喘的可能性不大。患者在应用大剂量糖皮质激素 4天后出现呼吸困难，血白细胞高，右下肺出现片状渗出影，应考虑肺部感染的可能性，但血白细胞升高亦可为应用糖皮质激素所致，且经静脉抗生素治疗症状无明显缓解，不支持肺部感染的诊断。患者呼吸困难的症状与体位有明确关系，卧位时症状明显，双肺哮鸣音提示可能存在左心衰、心源性哮喘，最终超声心动图提示左室射血分数严重下降，肺毛细血管楔压明显升高、心输出量明显下降符合左心衰，患者以后又出现颈静脉怒张、肝脏肿大等右心衰。

    多脏器损害  患者皮疹消退后病情急骤进展，迅速出现多脏器损害。①心脏：主要表现为左心衰，继之全心衰，严重心律失常，血清心肌标志物升高，左室射血分数明显降低；②肝脏：患者肝酶显著升高、凝血酶原时间明显延长，出现肝细胞性黄疸，提示严重的肝脏损害；③肾脏：患者的肾功能损害伴随全心功能衰竭出现。但患者既往身体健康，无肝、肾疾 病史，而此次发病急剧，存在全心功能衰竭，肝脏肿大，肝肾功能损害伴随全心功能衰竭出现，亦随心衰一度缓解而好转，因此患者的肝肾功能损害是继发于严重心衰，肾功能损害应考虑为全心功能衰竭所致肾脏血流灌注不足和肾静脉淤血所致，而肝功能损害应首先考虑为肝脏淤血所致。除皮肤病变外，可用全心功能衰竭解释临床全貌，并以此指导治疗，使病情进展一度得到控制。

    急性心肌炎  那么心肌损害和心衰的病因是什么？患者既往无心脏病史，入院时无心功能不全的症状、体征，心电图正常，胸片未见心影增大，全心功能衰竭和严重心律失常在短期内迅速出现，伴血清心肌标志物升髙，心脏原发疾病以急性心肌炎的可能性大。导致急性心肌炎的原因应考虑：①病毒感染：患者在治疗皮肤病变的过程中使用了大剂量糖皮质激素，增加了感染机会，但相关检查未发现病毒感染的证据；②药物过敏：患者有明确的用药史和皮肤过敏表现，严重的过敏反应可累及心脏等内脏器官，但患者的心脏损害与皮肤病变的进展不同步，心脏损害难以用药物过敏来解释；③结缔组织病：患者年轻，存在多脏器损害，应考虑结缔组织病的可能性，但患者既往无结缔组织病的常见症状，有关自身抗体方面的检查均不支持。尽管在导致心脏损害的病因方面做了很多检查，但患者心脏原发疾病的诊断仍未能在其生前得以明确。因原发疾病不明，患者的治疗仅限于对症支持。积极的支持治疗取得了一定的疗效，一度延缓了病情的进展，但最终未能终止疾病的进展。急性心肌炎大多预后良好，经积极对症支持治疗度过急性期后，心功能可有不同程度的恢复。而本例患者 却起病急骤、进展迅速，短期内即出现泵功能衰竭和严重心律失常，最终死于心脏性猝死。其临床表现明显不同于一般的急性心肌炎，提示可能为比较特殊的心肌病变所致。患者的尸检结果最终证实了我们的推测。