鱼鳞病(ichthyosis)是一组常见的角化异常性遗传性皮肤病。临床上以皮肤干燥、出现片状鱼鳞样的鳞屑为特点。
【鱼鳞病的诊断】
1.寻常型鱼鳞病:
常染色体显性遗传。此型最为常见,冬重夏轻。婴幼儿即可发病。皮损对称分布,以四肢伸侧及躯干为主,尤以小腿最为显著。四肢屈侧、皱褶部位不受累。典型改变是淡褐色至深褐色多角形鳞屑,中央固着,边缘游离,状如鱼鳞。无自觉症状。随年龄增长,皮损减轻。
2. 性联鱼鳞病:
性联隐性遗传,仅见于男性,女性为携带者。生后或婴儿期发病。皮肤干燥粗糙,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状。主要累及颈部、躯干、四肢伸侧,可波及肘窝、腘窝和面部,但不侵犯掌跖。皮损不随年龄增长而减轻。可伴角膜点状浑浊。
3. 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病:
常染色体显性遗传。极少见,出生时即有皮肤潮红、表皮剥脱,在红斑基础上出现薄壁松弛性水疱,易破溃成糜烂面。继之出现广泛的鳞屑及局限性角化性疣状损害,以皱褶部位更明显,呈豪猪样外观。继发感染者有臭味,甚至引发败血症导致死亡。
4. 板层状鱼鳞病:
常染色体隐性遗传。生后全身弥漫潮红,上有大片状棕灰色多角形鳞屑,严重者鳞屑厚如板状或铠甲。肢体屈侧及外阴部明显。常伴有掌跖角化过度和眼睑外翻。
5.先天性鱼鳞病样红皮病:
常染色体隐性遗传。出生时全身皮肤漫潮红、紧张,有细微的鳞屑,至青春期前后趋向好转。
6.其他少见类型:
火棉胶样婴儿与胎儿鱼鳞病
【鱼鳞病的鉴别诊断】
鱼鳞病应与获得性鱼鳞病鉴别,后者常为红斑狼疮、恶性淋巴瘤、麻风或严重营养不良等病的一种表现。
【鱼鳞病的预防和治疗】
目前尚无特殊根治办法,主要是对症治疗,脱屑保湿。
1.局部治疗:外用10%尿素霜或40%丙二醇溶液。维甲酸外用制剂与糖皮质激素联合应用可增加疗效。钙泊三醇软膏外用疗效较好。
2.全身疗法:对症状较重患者可口服维甲酸类类药物,能缓解症状。
3.物理治疗:盐水浴有效。
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