临床特点

    左室致密化不全临床特点包括心力衰竭、心律失常、血栓栓塞和心源性猝死（SCD）。LVNC常见累及部位为心尖部，其次为左室中部的下壁和侧壁。

    病理特点和机制

    病理特点为伴随过度深的隐窝和明显肌小梁的形成，与左心室（非冠脉循环）相交通， 病理机制为正常胚胎发育过程中肌小梁退化障碍所致。明显肌小梁定义为突出于局部心室壁 >3mm,伴肌小梁间隐窝，及其充满来自左心室的血液。

    诊断

    主要依据心脏影像学检查，影像学（ECHO和CMR）诊断依据为室壁疏松层与致密层厚度比值>2,且除外其他器质性心脏病。

    处理

    LVNC治疗主要是针对心力衰竭、心律失常（包括SCD）和可能的血栓栓塞事件。终末期患者可考虑心脏移植。

    心力衰竭的处理

    药物治疗基础上，有文献报道植入CRT可明显改善症状和预后，特别是QRS间期明显增宽的CLBBB患者。本例患者植入CRT-D后症状消失，NYHA恢复至I级，ECHO可见左室舒张末期和收缩末期直径明显缩小，LVEF改善。

    心律失常和SCD的处理

    对于既往不明原因晕厥、持续室性心律失常或心脏骤停幸存者推荐植入ICD；对于没有 以上病史的LVNC患者，2008年AHA/ACC/HRS指南中将植人ICD列为Ⅱb类指征。该患者植入CRT-D后3个月随访中并没有发生心律失常事件。

    可能血栓栓塞事件的处理

    目前尚没有证据支持常规的口服抗凝治疗，意大利一项229名LVNC患者，随访7.3年，仅4名患者发生了缺血性中风事件。

    总之，LVNC合并心力衰竭、CLBBB患者，植入CRT可明显改善预后、逆转左室重构。ECHO和CMR有助于LVNC的早期诊断，治疗应根据患者具体情况，因人而异。