检查

    入院查体  BP 130/80 mmHg, HR 100次/分，R 20次/分，T 36.5℃。高枕卧位，颈静脉不充盈。双肺满布哮鸣音及湿啰音，心界向左下扩大，律齐，未闻及杂音，肝脾未触及，双下肢不肿。

    实验室检查  白细胞、中性粒细胞分类、血红蛋白和血小板水平分别为9.43×10^9/L、81.9%、152g/L, 200 × 10^9/L。丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶和血清肌酐、尿素氮水平正常。低密度脂蛋白和高密度脂蛋白水平分别为4.18mmol/L和0.68mmol/L。血气分析示pH值、PCO2和PO2分别为7.42、38.5mmHg、76.5mmHg。心肌酶（CK、CK-MB 和cTnI）水平正常范围，血清脑钠肽（BNP）水平为1200pg/ml（正常值<100pg/ml）。

    影像学检查  胸部X线检查示双肺纹理清晰、未见斑片影，心影增大，心胸比为0.65 （图4）。胸部增强CT及冠脉重建示双侧胸腔积液、左室增大，冠状动脉粥样硬化，未见明确冠脉狭窄性病变。心脏磁共振（CMR）示左室前、侧及下壁心肌疏松层与致密层厚度比值大于2，符合LVNC（图5）。

    图4  植入CRT-D前胸部X线示心影增大，心胸比达0.65

    图5  CMR示疏松层（黑色箭头所示）与致密层（白色箭头所示）厚度比值＞2

    诊治思维

    患者为中老年男性，以活动时气短伴夜间不能平卧等心力衰竭症状为主要表现入院， ECG示CLBBB,影像学检查示左室明显扩大、左室收缩功能明显降低，需考虑以下疾病：

    缺血性心肌病  此为中老年患者最常见引起心衰的病因。但该患者既往没有心绞痛和心 肌梗死病史，心肌酶正常，ECHO未见室壁变薄和阶段性室壁运动异常等改变，CMR未见室壁或心内膜下的瘢痕样病变，冠脉CT重建未见明确狭窄性病变，因此，缺血性心肌病的诊断不成立。

    扩张性心肌病  1980年世界卫生组织的定义为原因不明的左室或双室扩大，伴左室收 缩功能受损，伴或不伴心力衰竭的症状，但诊断的前提是除外其他病因。该患者心脏影像学 检查（ECHO和CMR）均提示有心肌致密化不全的改变，因此扩张性心肌病诊断亦不成立。酒精性心肌病无特异性诊断方法，一般起病隐匿，多见于中青年男性，如能排除其他心脏疾病，且有大量饮酒史（乙醇量>125ml/d，大约白酒150g或啤酒4瓶），持续10年以上，且戒酒4至8周后病情明显改善者，考虑酒精性心肌病的诊断。该患者虽有长期大量饮酒史，但症状出现在戒酒多年后，不支持该诊断。

    左室致密化不全  1984年首次描述了LVNC的形态学改变，1990年首次提出LVNC的概念，2006年美国心脏协会（AHA）将其归为遗传性心肌病，年发病率为0.05%~0.24%，男性多于女性。