卵巢支持-间质细胞瘤是少见的肿瘤。形态学显示其是一种向睾丸组织分化的卵巢性索间质肿瘤,瘤细胞类似睾丸的间质细胞(Leydig cell)、支持细胞(Sertoli cell)的形态及生长方式,反映了睾丸组织的不同发育时期,并以不同比例、不同分化程度混合构成肿瘤。故WHO卵巢肿瘤分类曾将其命名为男性母细胞瘤(andro-blastoma)或支持间质细胞瘤,而在新的分类中则应用“支持间质细胞瘤”这一名词。卵巢支持-间质细胞瘤是少见的肿瘤,占卵巢肿瘤的0.2%~0.5%。肿瘤的平均发病年龄为28岁。5%在青春期前发生,10%在45岁以后发生。性早熟。
1.支持细胞瘤(Sertoli cell tumor) 十分罕见,发病年龄2~79岁,平均年龄27岁。
2.间质细胞瘤(Leydig cell tumor) 发病年龄为4~84岁,平均发病年龄61岁,多见于绝经期妇女。但是20~30岁亦为好发年龄组。
3.支持-间质细胞瘤 年龄范围2~84岁,平均年龄25岁。高分化组平均年龄36岁,中分化组平均年龄25岁,低分化组平均年龄24岁,网状亚型组平均年龄17岁,伴异源成分组平均年龄23岁。
症状体征
1.支持细胞瘤
(1)内分泌变化:大多数(90%左右)支持细胞瘤有内分泌功能。主要表现为雌激素的功能,占70%左右,青春期前患者可有性早熟症状;育龄期妇女出现月经过多、不规则出血;老年妇女出现绝经后出血等临床症状,子宫内膜亦会发生增生性病理变化。另外有20%左右的患者有男性化表现。还有个案报道肿瘤可分泌孕酮、醛固酮、肾素等。
(2)盆腔包块:由于肿瘤的大小差异很大,为0.8~28cm,所以小的肿瘤难以触及包块。中等大小或较大的肿瘤可以在附件区触及实性包块,大多数表面光滑,可以活动。肿瘤大时可以出现腹胀、不适等压迫症状。
(3)Peutz-Jeghers 综合征:仅仅报道2例支持细胞瘤患者合并有遗传性黑斑息肉综合征,这在以往的文献中尚未见报道。
2.间质细胞瘤
(1)盆腔症状:虽然肿瘤直径为1~15cm,但是绝大多数小于5cm,平均直径2.4cm。临床盆腔检查难以发现,有时甚至B超检查亦可能未被查出,所以一般不出现包块、腹胀、不适等盆腔压迫症状。Wysocka 等报道1例重达3200g,来自雄激素不敏感综合征患者的左侧性腺。
(2)内分泌变化:大多数患者会出现内分泌紊乱症状,大约80%表现为男性化,10%为雌激素影响表现,其余为无功能或雌、雄激素均有升高。还有个别患者出现高血压、糖尿病、皮质醇增多症状。①男性化表现:未行经的少女表现为身材短、肌肉发达、多毛、阴毛男性分布、阴蒂肥大等纯男性变化。育龄妇女则表现为去女性化,如月经少、闭经、乳房萎缩、面部多毛、阴蒂肥大等。绝经后妇女因子宫、乳房萎缩及绝经等均为正常生理变化,难以与肿瘤的内分泌影响相区分。但若伴有阴蒂肥大、面部多毛、声音低哑等症状,则应考虑肿瘤内分泌影响时可能。②雌激素影响表现:子宫内膜受肿瘤分泌的雌激素刺激可以发生增生性病变,癌变者亦有报道。临床上主要表现为月经过多或绝经后出血。③雌、雄激素影响表现:非常罕见,临床上可以出现轻度男性化表现伴有阴道不规则出血。④妊娠合并支持细胞瘤:由于肿瘤所致的内分泌紊乱,一般不易妊娠。到目前为止,国外文献仅有个案报道。
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