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卵巢支持-间质细胞瘤的临床诊疗(3)

2012-03-16 11:14 阅读:2548 来源:中国妇产网 责任编辑:潘乐乐
[导读] 卵巢支持-间质细胞瘤是少见的肿瘤。形态学显示其是一种向睾丸组织分化的卵巢性索间质肿瘤,瘤细胞类似睾丸的间质细胞(Leydig cell)、支持细胞(Sertoli cell)的形态及生长方式,反映了睾丸组织的不同发育时期,并以不同比例、不同分化程度混合构成肿瘤。

    2.间质细胞瘤

    (1)大体检查:肿瘤直径多数小于5cm,多为单侧,无包膜,与周围卵巢组织界限清楚。实性,质软。切面棕黄、橙或黄色,呈鱼肉状,可有出血斑。肿瘤结节或位于卵巢系膜内的卵巢门部,或位于卵巢髓质区内。但肿瘤较大时,难以区分上述位置。纯间质细胞瘤多数由卵巢门细胞发生,少数由卵巢间质发生。

    (2)显微镜下检查:瘤细胞圆形或多角形,大小一致。细胞核大,位于中央,染色质稀疏,可有1 个或多个嗜碱性核仁。胞质丰富,嗜酸性颗粒状或空泡状,常常在胞质中见到棕色脂色素。有些瘤细胞的泡浆内、细胞核内可找到长形的、大小不一的Reinke 结晶。此种结晶分布不均匀,且不是所有的细胞中均可找到。瘤细胞的排列一般紧密,呈巢状、片状或条索状。有的区域核相对集中,形成一片无核的胞质区。间质内血管丰富。间质可出现水肿、黏液变性或玻璃样变。

    3.支持—间质细胞瘤

    (1)大体检查:肿瘤大小差异极大,直径多在6~17cm,平均10cm 左右。绝大多数肿瘤为单侧,表面光滑,多为实性。伴有异源成分或网状结构,肿瘤多为囊性。切面灰白、黄或黄棕色,可有囊腔。肿瘤分化差时可见出血、坏死灶。

    (2)①高分化:肿瘤由被覆支持细胞的管状结构组成,管间纤维结缔组织中有散在或成簇的间质细胞,Reinke 结晶不易找到。②中分化:管状结构被小叶结构替代,支持细胞排列成小梁状、弥漫状和条索状,偶见空心或实心腺管。疏松的结缔组织间质内有大量间质细胞。③低分化:肿瘤由密集成群的梭形细胞组成,瘤细胞排列成宽阔的细胞柱,相互交叉吻合,其形态似未分化的性腺。偶见分化差的小管或不规则上皮条索。间质细胞少量成簇分布。④网状亚型:大多数是在中、低分化的支持间质细胞瘤结构中,含有多少不等的类似睾丸网的结构,网状结构占肿瘤小部分,或较大甚至全部均为此种结构。网状区由长形不规则小管或裂隙构成,或呈扩张,或呈囊腔,内含嗜酸性物质,似甲状腺滤泡。囊壁可见乳头状突起,乳头短,有玻璃样变的核心,少数乳头似息肉状或有复杂分支,似卵巢浆液性乳头状瘤。间质常有玻璃样变。⑤伴异源成分:镜下特点为肿瘤由不同分化程度的支持间质细胞瘤成分加上异源成分组成。最常见的异源成分为胃肠型黏液上皮,可形成腺管或囊,上皮内有嗜银细胞和亲银细胞。黏液上皮一般为良性,偶可有交界性或恶性。还有少数支持间质细胞瘤内含异源成分横纹肌或软骨,但是异源性横纹肌或软骨常常是不成熟的。

    治疗方案

    1.支持细胞瘤 基本属良性肿瘤。对年轻患者、经剖探对侧卵巢盆腔无转移、确属Ⅰa 期患者,可行患侧附件切除。对年长、无生育要求者,应行全子宫双附件切除。若术中发现已有转移应行细胞减灭术,术后辅以化疗、放疗。

    2.间质细胞瘤 ①年轻患者经手术中仔细探查,证实肿瘤仅累及一侧卵巢,可行患侧附件切除术。②中老年妇女以全子宫双附件切除为宜。③对已有转移或复发者应做广泛彻底手术,术后可化疗、放疗。

    3.支持—间质细胞瘤 ①高分化支持间质细胞瘤:是良性肿瘤,治疗原则是行患侧附件切除。②其他类型支持间质细胞瘤:对年轻未育妇女,经术中仔细探查,临床分期为Ⅰ期,可行患侧附件切除,术后随诊。对中老年、无生育要求的妇女,行全子宫双附件切除术。手术中发现有肿瘤播散、转移或复发的病人,应行肿瘤细胞减灭术,术后化疗或放疗。

    预后  

     由于肿瘤分化不同,预后亦不相同。

    1.支持细胞瘤 绝大多数预后良好。目前仅有2 例支持细胞瘤死亡的报道,其特点为:肿瘤体积大,有出血、坏死,瘤细胞分化差,核分裂多达24/10HPFs。

    2.卵巢间质细胞瘤 绝大多数为良性肿瘤,手术切除后预后良好。术后患者内分泌异常症状迅速消退,但男性化症状往往消退不完全。间质细胞瘤亦有死亡的个案报道。有的报道肿瘤有广泛转移,有的报道瘤细胞分化差,核分裂多。

    3.高分化支持—间质细胞瘤  预后好。其他类型肿瘤的预后与肿瘤的临床分期、分化有密切关系。中分化、低分化组均有肿瘤多发、转移、死亡的报告。网状亚型预后差。伴异源成分的肿瘤含黏液上皮,预后稍好。


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