免疫性血小板减少性紫癜诊断和治疗要点解析
2019-05-13 09:39
阅读：13928
来源：爱爱医
作者：阚文军
责任编辑：点滴管
[导读] 免疫性血小板减少性紫癜，是血小板上吸附一种抗体，导致血小板寿命缩短，在脾及肝内被破坏，急性型多见于儿童，常在上呼吸道感染2周后发病，慢性患者常在感染后病情加重，大部分患者激素治疗有效。
免疫性血小板减少性紫癜，是血小板上吸附一种抗体，导致血小板寿命缩短，在脾及肝内被破坏，急性型多见于儿童，常在上呼吸道感染2周后发病，慢性患者常在感染后病情加重，大部分患者激素治疗有效。
急性型表现为全身皮肤出现瘀斑，牙龈、口腔、鼻腔粘膜出血，胃肠道、泌尿系统也可出血，严重时出现颅内出血，患者出现剧烈疼痛，喷射性呕吐，视乳头水肿，意识障碍，抽搐，是本病死亡的主要原因，发病数周或者数月后常常可以缓解。
慢性型起病隐袭，多见于青年女性，出血为持续性或者反复发作，有的妇女表现为月经过多，可以出现脾轻度肿大。急性型血小板计数常在20*10^9/L以下，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，数量轻度增加或者正常；慢性型常在血小板计数常在50*10^9/L左右，骨髓巨核细胞显著增加。80%以上的患者PAIg及PAC3阳性，主要成分为IgG，亦可为IgM、IgA，90%以上患者血小板生存时间明显缩短。
诊断要点：
1）广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏；
2）多次检验血小板计数减少；
3）脾不大或者轻度肿大；
4）骨髓巨核细胞增多或者正常，有成熟障碍；
5）具备下列五项中任何一项：
a.泼尼松治疗有效；
b.脾切除治疗有效；
c.PAIg阳性；
d.PAC3阳性；
e.血小板生存时间缩短[1]。
鉴别诊断需排除继发性血小板减少症，如再生障碍性贫血、脾功能亢进、MDS、白血病、SLE、药物性免疫性血小板减少等，与过敏性紫癜鉴别较易。
急性期出血需要输注新鲜血液，并应用肾上腺皮质激素，多先采用冲击治疗，后逐渐减量。必要时脾切除术，脾切除适应症包括：
1）严重的出血不能控制，危及生命，特别是有发生颅内出血可能者。
2）经肾上腺皮质激素治疗6个月以上无效，或治疗后缓解期较短，仍多次反复发作者。
3）大剂量激素治疗虽能暂时缓解症状，但鉴于激素治疗的副作用，而剂量又不能减少者。
4）激素应用禁忌者。脾切除后约80%病人获得满意效果，出血迅速停止，血小板计数在几天内即迅速上升。
禁忌症包括：
1）年龄小于2岁；
2）妊娠期；
3）因其他疾病不能耐受手术[2]。
如果糖皮质激素治疗效果不佳，脾切除存在禁忌症，可以应用免疫抑制剂治疗，或者免疫抑制剂与糖皮质激素合用，减少糖皮质激素用量，提高疗效。
免疫性血小板减少性紫癜是一种由于血小板减少而引起的全身性疾病，特征是外周血中血小板减少，血小板寿命缩短，骨髓中巨核细胞增多。根据多例临床观察，首先给予大剂量激素冲击，待血小板恢复正常或者接近正常后，逐步减量，最后维持3～6个月左右。如果存在激素禁忌症或者治疗效果不明显，可以行脾切除术，一般脾切除术后一周左右血小板即可明显恢复，部分患者可以达到1000*10^9/L以上，需要注意有并发栓塞性疾病可能，必要时可以肌注肝素钠预防。本人曾遇见一位脾切除术后门静脉栓塞、死亡一例，需引起同行注意。
参考文献：
[1]叶任高陆再英。内科学第6版[M].北京：人民卫生出版社，661。
[2]吴阶平裘法祖。黄家驷外科学第6版[M].北京：人民卫生出版社，1327。
急性型表现为全身皮肤出现瘀斑，牙龈、口腔、鼻腔粘膜出血，胃肠道、泌尿系统也可出血，严重时出现颅内出血，患者出现剧烈疼痛，喷射性呕吐，视乳头水肿，意识障碍，抽搐，是本病死亡的主要原因，发病数周或者数月后常常可以缓解。
慢性型起病隐袭，多见于青年女性，出血为持续性或者反复发作，有的妇女表现为月经过多，可以出现脾轻度肿大。急性型血小板计数常在20*10^9/L以下，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，数量轻度增加或者正常；慢性型常在血小板计数常在50*10^9/L左右，骨髓巨核细胞显著增加。80%以上的患者PAIg及PAC3阳性，主要成分为IgG，亦可为IgM、IgA，90%以上患者血小板生存时间明显缩短。
诊断要点：
1）广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏；
2）多次检验血小板计数减少；
3）脾不大或者轻度肿大；
4）骨髓巨核细胞增多或者正常，有成熟障碍；
5）具备下列五项中任何一项：
a.泼尼松治疗有效；
b.脾切除治疗有效；
c.PAIg阳性；
d.PAC3阳性；
e.血小板生存时间缩短[1]。
鉴别诊断需排除继发性血小板减少症，如再生障碍性贫血、脾功能亢进、MDS、白血病、SLE、药物性免疫性血小板减少等，与过敏性紫癜鉴别较易。
急性期出血需要输注新鲜血液，并应用肾上腺皮质激素，多先采用冲击治疗，后逐渐减量。必要时脾切除术，脾切除适应症包括：
1）严重的出血不能控制，危及生命，特别是有发生颅内出血可能者。
2）经肾上腺皮质激素治疗6个月以上无效，或治疗后缓解期较短，仍多次反复发作者。
3）大剂量激素治疗虽能暂时缓解症状，但鉴于激素治疗的副作用，而剂量又不能减少者。
4）激素应用禁忌者。脾切除后约80%病人获得满意效果，出血迅速停止，血小板计数在几天内即迅速上升。
禁忌症包括：
1）年龄小于2岁；
2）妊娠期；
3）因其他疾病不能耐受手术[2]。
如果糖皮质激素治疗效果不佳，脾切除存在禁忌症，可以应用免疫抑制剂治疗，或者免疫抑制剂与糖皮质激素合用，减少糖皮质激素用量，提高疗效。
免疫性血小板减少性紫癜是一种由于血小板减少而引起的全身性疾病，特征是外周血中血小板减少，血小板寿命缩短，骨髓中巨核细胞增多。根据多例临床观察，首先给予大剂量激素冲击，待血小板恢复正常或者接近正常后，逐步减量，最后维持3～6个月左右。如果存在激素禁忌症或者治疗效果不明显，可以行脾切除术，一般脾切除术后一周左右血小板即可明显恢复，部分患者可以达到1000*10^9/L以上，需要注意有并发栓塞性疾病可能，必要时可以肌注肝素钠预防。本人曾遇见一位脾切除术后门静脉栓塞、死亡一例，需引起同行注意。
参考文献：
[1]叶任高陆再英。内科学第6版[M].北京：人民卫生出版社，661。
[2]吴阶平裘法祖。黄家驷外科学第6版[M].北京：人民卫生出版社，1327。
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