Qinghua2008：

    患者职业为小学教师，有口干史，刚开始以为讲课多了引起的，并未引起重视。当患者反复查血小板减少，要排除药物过敏、肿瘤、免疫性疾病等引起的免疫性血小板减少症（ITP），女性患者特别要除外风湿性疾病。

    患者有“发热、咽痛”上感的症状，查白细胞和血小板减少时，容易想到血液病和感染，多见于ITP，而入院时骨穿提示未有成熟障碍，巨核细胞正常，且外周血未找到幼稚细胞，查体无胸骨压痛， 皮肤粘膜无出血，脾脏未有肿大，故排除ITP和白血病引起的血液系统变化，在此提一点：感染与ITP的关系也备受关注：ITP与EBV、HIV、HP感染均有相关性，血小板减少的一个免疫原因是由于血小板抗体的交叉反应造成血小板破坏过多。然而最近的体外研究证实：HP诱导的血小板聚集提示血小板减少的机制更为复杂，在ITP中血小板破坏也可能由于T细胞直接介导的细胞溶解，而不是血小板自身抗体的原因。

    患者入院后又肝功能异常，经抗感染、保肝治疗后肝功能明显好转，考虑患者肝功能异常与感染关系密切。

    诊断 ITP，必须排除继发原因如药物、感染、过敏、肿瘤、免疫性疾病等引起的血小板减少性紫癜，女性患者特别要除外风湿免疫性疾病。SS临床表现多样，部分病例以血小板减少就诊，要注意采集完整的病史，不能遗漏口、眼的检查，应完善免疫相关检查，这样才能避免SS误诊。

    临床诊断

    干燥综合征

    总结

    原发性干燥综合征（primary sjogren's syndrome，PSS）是一种慢性炎症性自身免疫性疾病，除侵犯外分泌腺泪腺和唾液腺外，还可累及多系统、多器官，部分并发血小板减少。血液系统是PSS累及外分泌腺的表现之一，其中血细胞减少最常见。以特殊血液病为首发表现的干燥综合征国外曾有文献报道。而免疫性血细胞减少亦可出现在干燥综合征的血液系统损害中。白细胞减少和血小板减少症起病的患者极易被忽视，两个系统同时降低者较少见。Schattner等报道3例出现血液系统表现的干燥综合征，分别为溶血性贫血、粒细胞缺乏症和由于免疫性血小板减少症引起的牙龈出血。Brito Zeron等通过对300例PSS征进行为期18年的随访，发现33%的患者有中性粒细胞减少，2%的患者有粒细胞缺乏，主要和肿瘤形成有关。

    本患者以发热、血小板减少起病，行骨髓穿刺排除免疫性血小板减少症，最终诊断为：干燥综合征、上呼吸道感染、肝功能损害、肝囊肿、脾脏肿大。给予抗感染升血小板、保肝治疗，强的松、羟氯喹治疗干燥综合征，复查血常规血小板升到正常，肝功能较入院时有好转，患者肝功能异常考虑与感染有关。但血小板减少与感染、脾肿大均与PSS有关。针对该患者原发病诊断明确，一般首选羟氯喹控制病情，评价系统性损害，患者有血液系统累及，故加用激素改善病情。

    PSS伴血小板减少者抗SSB阳性可能，是导致PSS出现血小板减少的原因之一。有文献报道抗SSA、抗SSB 抗体的出现与PSS的系统性损害密切相关。抗SSB 抗体作用的靶抗原属细胞核小分子核糖核蛋白颗粒，其作用的抗原表位主要是在分子量为48kDa的磷蛋白上，抗SSB 抗体阳性与血小板减少确切的机制尚不明确。

    关于PSS并发血小板减少的治疗，主要参考系统性红斑狼疮并血小板减少性紫癜的治疗。主要药物包括甲泼尼龙、静脉用丙种免疫球蛋白和免疫抑制剂，绝大多数患者治疗效果较好，但停药后易复发。

    总之，PSS一般预后良好，但因PSS首发口、眼干燥主观症状少见且隐匿常常被误诊。在临床工作的一线医生，当患者有血小板减少（包括免疫性和非免疫性）和外周白细胞减少（升白细胞药疗效欠佳）时，注意查免疫球蛋白、C3、C4，同时查ANA、ENA谱，ANA滴度，进一步排查，避免误诊的发生。