硬皮病(sclerosis)是一种从皮肤及内脏器官结缔组织局限性或弥漫性纤维化或硬化,最后发生萎缩为特征的疾病。根据皮损范围及是否有系统损害可分为局限性和系统性(systemic sclerosis,SSc)两型,前者损害仅限于皮肤,后者不仅侵犯皮肤,还累及食管、胃肠道、肺及肾等全身多种脏器。
疾病原因
本病发病原因尚不清楚,目前多数学者认为本病可能是在遗传基础上,加上持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。有关发病学说有:
1.免疫学说 近年认为本病是一种自身免疫性疾病。在病人血清中可测出多种抗体,如抗核抗体、抗PSS-RNA 抗体,还可有高γ-球蛋白血症、循环免疫复合物等。
2.遗传因素 部分病人有明显家族史。病人亲属中有染色体异常,可能属于显性X-伴性遗传类型。
3.感染因素 不少病人发病前常有急性感染病史,如扁桃体炎、鼻窦炎、肺炎等。
症状表现
1.局限性硬皮病
以斑块状硬斑病最为常见,多发生于腹、背、颈、四肢及颜面部,初呈淡红色水肿性斑片,经几周、甚至数月后可扩大且硬化,呈淡黄色或象牙色。表面干燥平滑,周围有轻度紫红色晕。经过缓慢、数年后,渐渐萎缩变薄如羊皮纸样,甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩、硬化,形成木板样硬片。肢端动脉有痉挛现象(Raynaud 现象),肢端硬化处易发生顽固性溃疡。
2.系统性硬化症
侵犯内脏各器官,以关节、肺、食管多见,其他如心血管系统、胃肠道、泌尿系统中枢神经系统等均可累及。
(1)骨关节:大多数病人有关节病变,表现为关节痛和关节炎,早期轻度活动受限,逐渐发展至关节强直、挛缩畸形。大小关节常同时受累,而以手部小关节更为常见。
(2)黏膜:口腔黏膜包括舌、齿龈、软腭、咽喉等处均可硬化萎缩,并可累及眼球及睑结膜的结缔组织和肌肉,引起咽门窄小、眼闭合不全;还可能有口腔和喉干燥等一些舍格伦综合征的表现。
(3)肺:发生广泛性肺间质纤维化,有咳嗽、进行性呼吸困难,肺活量下降。
(4)食管:吞咽困难、多伴有呕吐,因有反流性食管炎而出现胸骨后灼痛感。
(5)心血管:可有不同程度的心肌炎、心包炎或心内膜炎而有胸闷、气急、心律失常和心绞痛。
(6)肾脏:由于发生硬化性肾小球炎而出现蛋白尿、高血压及氮质血症。
(7)其他:除急性发病初期可有高热外,常有低热、消瘦、全身衰弱等。
诊断检查
诊断:系统性硬化症的诊断标准:
1.具备下述5项主要症状中3 项者可确诊本病
(1)皮肤症状:初期出现手臂、上眼睑原因不明水肿及皮肤对称性、弥漫性、水肿性硬化;晚期出现皮肤硬化及手指屈曲性挛缩。
(2)四肢症状:Raynaud 现象或指趾末端溃疡或瘢痕形成。
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