病历摘要

    患者女性，44岁，因干咳伴活动后气短1年入本院。患者1年前在从事中等体力活动时出现气短，伴干咳，无胸痛、发热、咯痰；查心电图和超声心动图未见异常，X线胸片亦未见异常（图1），初步诊断为“神经官能症”，未治疗。

                                               图1 2006年5月胸片正常

    5个月前患者症状逐渐加重，从事轻体力活动时即出现气短，伴干咳，再次复查胸片（图2），双下肺出现网格样改变，诊断“肺炎”。外院先后用多种抗生素治疗无效，遂入专科医院治疗，查支气管肺泡灌洗液，中性粒细胞8%,淋巴细胞10%,巨噬细胞80%,嗜酸细胞2%,诊断为“肺泡炎”，给予泼尼松30 mg治疗2周，症状无明显缓解。查血常规未见异常，类风湿因子（RF）阴性。肺功能检查示，肺一氧化碳弥散量（DLCO ）16.6%,胸部高分辨（HR）CT示两肺可见边界清楚的大小不等的云雾状阴影，呈地图状分布，并可见多发浅淡片状实变影（图3），建议除外“肺泡蛋白沉积症”。经支气管镜肺活检，病理报告“慢性炎症”（图4），给予对症治疗。由于患者症状加重，故入本院诊治。患者发病以来体重下降约5 kg。

    图2 2006年12月胸片：双下肺网格样改变

    图3　2007年4月HRCT:两肺可见边界清楚的大小不等的云雾状阴影，呈地图状分布，并可见多发浅淡片状实变影

    图4　2007年4月经支气管镜肺活检：可见少量肺组织，内可见少量淋巴细胞浸润

    入院查体：轻度紫绀，双肺呼吸音低，双肺中下部可闻及爆裂音。

    诊治经过：入院后行开胸肺活检术，明确诊断为特发性非特异性间质性肺炎（NSIP）（图5）。给予泼尼松口服（0.5 mg/kg·d），治疗后1个月患者气短明显缓解，3个月后随访胸部HRCT见病变明显吸收（图6），目前仍在随访中。

图5　2007年5月开胸肺活检：肺泡间隔增宽，内见大量淋巴细胞、浆细胞浸润，病变均匀一致

图6 2007年9月HRCT: 两肺云雾状阴影明显吸收