《2011美国国家脂质协会成人家族性高胆固醇血症患者管理建议解读》内容简介：

    家族性高胆固醇血症（familial hypercholesterolemia,FH）是一种遗传性疾病，表现为血清胆固醇水平显著升高，其机制是编码低密度脂蛋白（LDL）受体、载脂蛋白B（ApoB）或PCSK9（一种参与LDL受体降解的酶）的基因发生突变.FH分为杂合子FH和纯合子FH,在美国，杂合子FH发病率约1/500,在特定的人群中发病率稍高些；纯合子FH非常罕见，在美国发病率为1/百万.下文中没有特殊标注者，均指杂合子FH.

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    胆酸螯合剂（盐酸考来维仑、消胆胺考来烯胺、考来替泊）是阴离子交换化合物，阻止胆汁酸在肠道的重吸收。它们可降低LDL-C浓度达20%,用于经他汀治疗的FH患者需进一步降低LDL-C的联合治疗.由于它们不被系统吸收，所以通常认为较其他降脂药物安全。消胆胺考来烯胺、考来替泊可出现严重胃肠道不良反应，尤其是便秘以及多种药物间相互作用。市场上最新的胆汁酸螯合剂是盐酸考来维仑。与消胆胺考来烯胺、考来替泊相比，它的胃肠道不良反应以及药物间相互作用少，而且在较低剂量即发挥效应，因此它在临床使用时患者依从性更好。它还被美国食品和药物管理局（FDA）批准用于改善2型糖尿病患者的血糖控制。因此，推荐盐酸考来维仑作为用于FH患者治疗的胆酸螯合剂。盐酸考来维仑与他汀联合应用可进一步降低LDL-C达20%。

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