《2013血友病诊断与治疗中国专家共识》内容预览

    一、定义

    血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B.前者表现为凝血因子V111（ FV111）缺乏，后者表现为凝血因子IX （ FIX）缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起。

    二、流行病学

    血友病的发病率无明显种族和地区差异）在男性人群中血友病A的发病率约为1/5000,血。友病B的发病率约为1/25 000;女性血友病患者极其罕见。血友病A占血友病患者80%一85 %,血友病B占15%一20 %.

    由于医疗条件等各方面原因，血友病的患病率在不同国家及同一国家不同时期都存在很大的差异我国1986至1989年在全国24个省市的37个地区所进行的流行病学调查显示我国的血友病患病率为2.73/10万

    三、临床表现与分型

    1.血友病A和血友病B的临床表现相同，主要表现为关节、肌肉和深部组织出血，也可有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止等。若反复出血，不及时治疗可导致关节畸形和（或）假肿瘤形成，严重者可危及生命。

    2.外伤或手术后延迟性出血是本病的特点。

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