双链 DNA 抗体
80% 至 90% 系统性红斑狼疮患者体内发现对抗双链 DNA 的抗体,但是在少数类风湿性关节炎、Sjögren 综合征、系统性硬化、幼年特发性关节炎、混合性结缔组织病以及其他自身免疫性疾病(例如自身免疫性肝炎)患者体内,也发现滴度较低的此种抗体。与狼疮诊断中的抗核抗体测试相比,它们的特异性更高,但是敏感性更低。一些药物可诱发 DNA 抗体以及药物诱发的狼疮的临床综合症。药物诱发的狼疮的特征抗体为抗组蛋白的单链 DNA 抗体。引起药物诱发的狼疮的药物包括:
• 肿瘤坏死因子 (TNF) 阻断药物,例如英夫利昔单抗
• 盐酸肼苯哒嗪
• 异烟肼
• 普鲁卡因胺
• 米诺环素
• 氯丙嗪
• 青霉胺
可提取性核抗原
可提取性核抗原是细胞核的成分,是自身抗体反应的发生基础。
• 抗 Ro 抗体和抗 La 抗体与 Sjögren 综合症、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎有关
• 抗 RNP 抗体与混合性结缔组织病有关,并与系统性红斑狼疮中的肾脏和神经系统受累有关
• 抗 Sm 抗体与系统性红斑狼疮有关(特别是在亚洲人和非裔加勒比海人体内)
• 抗着丝粒抗体与局限性皮肤系统性硬化有关
抗细胞质抗体
此抗体还可针对细胞质内的抗原。
• 90% 的器官受累性 Wegener 肉芽肿病(一种坏死性肉芽肿性血管炎)患者体内发现有细胞质抗中性粒细胞胞质抗体
• 核周抗中性粒细胞胞质抗体 (pANCA) 的特异性较低,但是可见于显微镜下多血管炎伴其他多种疾病(例如炎症性肠病和 HIV 感染)的患者
• 转运核糖核酸 (tRNA) 合成酶抗体(例如抗 Jo-1)见于多肌炎伴间质性肺病患者
• 弥散型系统性硬化患者体内发现抗拓扑异构酶 1(亦称为抗 Scl70)抗体 ,此抗体还与肺纤维化发病倾向有关
抗磷脂抗体
针对含磷脂(例如心肌磷脂)的血浆蛋白的抗体可产生及导致抗磷脂综合症。 多达 8% 的正常人群体内发现抗磷脂抗体,在病毒性传染病(例如 HIV 和丙型肝炎)中也发现这种抗体。部分系统性红斑狼疮患者体内也检测出这种抗体。 这些抗体与流产和血栓风险增大有关。
补体
伴有免疫复合物形成的风湿性疾病,例如系统性红斑狼疮和混合型原发性冷球蛋白血症,可激活补体系统并使患者体内相对缺乏 C1 至 C4。
C3 和 C4 偏低是疾病活动性(特别是肾脏疾病)的有用指标,并且与系统性红斑狼疮的双链 DNA 抗体滴度有关。14 C1q (C1 的组分之一)偏低易罹患系统性红斑狼疮。
C1 抑制剂(一种蛋白质,参与调解补体级联系统的经典成分)缺乏可导致出现遗传性血管(神经)性水肿的临床综合症,这种综合症也与 C4 偏低有关。
可通过抗原试验或功能试检测定补体蛋白。功能试验包括 CH50 值,它可评估经典途径中的所有成分。CH50 值测定的是患者血清溶解绵羊红细胞的能力,绵羊红细胞在测定前已经用兔抗体孵育过。CH50 值为 200 表示 50% 的红细胞被患者血清溶解时患者血清的稀释度为 1:200。CH50值正常则表示不缺乏经典途径成分。
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