2013中国滤泡性淋巴瘤诊疗指南 内容预览： 

    滤泡性淋巴瘤(FL)是B细胞淋巴瘤中的一种常见亚型，我们根据最新的美国**综合癌症网络(NCCN)指南及一些相关的循证医学数据，结合目前我国淋巴瘤的诊治水平和现状制订中国FL指南。

    FL 是非霍奇金淋巴瘤(NHL)中较常见的类型，在西方国家占NHL 患者的22%~35%。在国内所占比例较西方国家偏低，占NHL患者的8.1%~23.5%。我国发病率有逐年增加的倾向，发病年龄与国外比较相对较低，地域分布上以沿海、经济发达地区的发病率较高。

    FL 来源于生发中心的B细胞，形态学上表现为肿瘤部分保留了滤泡生长的模式，是一组包含滤泡中心细胞(小裂细胞)、滤泡中心母细胞(大无裂细胞)的恶性淋巴细胞增生性疾病。在镜下FL 有时可以合并有弥漫性的成分出现，根据滤泡成分和弥漫成分所占的比例不同可以将FL 分为：①滤泡为主型(滤泡比例>75%);②滤泡和弥漫混合型(滤泡比例25%~75%);③局灶滤泡型(滤泡比例<25%)。

    诊断：FL 的诊断主要基于包括免疫组化和形态学检查在内的病理组织学检查，必要时参考流式细胞术以及细胞遗传学检查结果。

    根据WHO 淋巴瘤分类方法，FL 进一步可以分为1~3级。1 级：每个高倍镜视野内中心母细胞个数0~5 个;2 级：每个高倍镜视野内中心母细胞个数6~15 个;3 级：每个高倍镜视野内中心母细胞个数>15 个，其中，仍保留少数中心细胞者为3a 级，成片中心母细胞浸润，不见中心细胞者为3b级。

    在西方国家1 级FL 占所有NHL 患者的比例为20%~25%，2 级FL所占比例为5%~10%，3 级FL所占比例为5%左右。1、2 和3a 级FL患者临床表现为惰性，而FL3b 级患者的治疗则按弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的治疗策略进行治疗。

    目前FL3a 和3b 患者临床治疗效果相似，治疗若干年后部分患者可能转化为侵袭性的淋巴瘤，主要为侵袭性DLBCL，预后差。

    FL 具有特征性的免疫表型，细胞表面表达泛B细胞的标记，免疫组化检查通常选用CD20、CD3、CD5、CD10、Bcl- 6、Bcl- 2、CD21、CD23、cyclinD1 指标，此外建议检查Ki-67。

    典型的免疫组化标记为CD20+、CD23+/-、CD10+、CD43-、Bcl- 2+、Bcl- 6+、CD5-、CCND1-，部分病例可以出现Bcl-2-或CD10-。分子遗传学检测可有Bcl-2 重排，细胞遗传学或荧光原位杂交(FISH)检测t(14;18)或t(8;14)可以协助诊断。

    FL 的检查、分期及预后：FL的诊断性检查类似于其他的惰性淋巴瘤的检查，必要的检查包括：全身体格检查，尤其注意浅表淋巴结合肝、脾是否肿大，一般状态;实验室检查包括全血细胞检查、血生化检查、血清LDH 水平以及乙型肝炎、丙型肝炎、HIV 相关检测;影像学检查常规推荐颈、胸、腹、盆腔增强CT 检查以及双侧或单侧的骨髓活检+涂片检查，其中骨髓活检样本长度至少应该在1.5 cm 以上。

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