患者，男，14岁，学生，发现肿块约半年左右，视诊包块成紫红色，触诊包块坚硬固着似骨骼，拍X片该处无骨骼和钙化影。病理结果显示是局限性硬皮病。
 

    复习文献

    硬皮病是一种皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病，分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。局限性硬皮病分为片状硬皮病、带状硬皮病、滴状硬皮病、泛发硬皮病。系统性硬皮病分为肢端硬皮病、弥漫性硬皮病。

    发病情况

    1. 女性多于男性，发病年龄最小10个月，最大86岁，以20-25岁多见。

    2.病因及发病机制 尚不清楚，但主要有一下看法： ①遗传因素。②感染因素  不少患者发病前常有急性感染。③结缔组织代谢异常 这一结论基于：患者有广泛的结缔组织病；研究皮肤胶原总含量时发现患者单位面积皮肤中的胶原含量明显增多；对硬皮病患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高；在活动性硬皮病时，病变皮肤内较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链，说明有胶原代谢的紊乱。这些研究，至少可以认为硬皮病存在着胶原合成增强或成纤维细胞的控制结构异常。④血管异常 根据：患者多有Raynaud现象；在皮肤硬化症发生前已可有血管改变。⑤免疫异常 在患者体内可测出多种自身抗体，患者体内B细胞数增多，体液免疫明显增强。

    3.临床表现 分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。局限性硬皮病可分为 ①片状硬皮病 起初为圆形、长圆形、或不规则性，淡红色或紫红色水肿性发硬片状损坏。数周或数月后，皮损逐渐扩大，直径可达1-10cm或更大，颜色转淡而呈淡黄或象牙色，周围绕一淡红或淡紫色晕，表面干燥平滑，具腊样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴有毛细血管扩张。局部不出汗，也无毛发。损害可单个或多个，经过缓慢，数年后，硬度减轻，渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕，可发生于任何部位，但以躯干为多，此型最为多见，约占60%[1]。②带状硬皮病 主要见于儿童，常沿单侧肢体或肋间带状发布，但头皮或面额易常发生。经过与片状损坏相似，唯皮损有明显凹陷，有时皮损下的肌肉，甚至骨骼也可萎缩。造成头、面部损害成剑劈样外观。此型占30%。③点滴状硬皮病 多发生于颈、肩、胸、背等处。损害为绿豆至黄豆大集簇性线状或散在排列的发硬小斑点。表面光滑发亮，呈珍珠母样，或象牙样颜色，周围有色素沉着，时间较久的可发生萎缩。此型较少见。④泛发性硬斑病 此型罕见，其发生发展类似片状硬皮病，但损坏数目多。系统性硬皮病 有肢端型硬皮病和弥漫性硬皮病。其不同点在于肢端硬皮病均有Raynaud现象，皮损开始于手、足、面部等处，受累范围相对局限，进展速度相对缓慢，内脏受损较轻，预后较好。均有水肿、硬化、和萎缩三期的皮肤表现。

    4.组织病理学表现为 ①表皮萎缩。②血管周围淋巴单核细胞浸润。③早期胶原纤维增生、肿胀、晚期融合并玻璃样变。④血管硬化，遂胶原纤维硬化 ，可逐渐变形、减少、消失。⑤附属器：晚期可以萎缩、上移，少数汗管可潴留扩张。⑥皮下脂肪早期可有轻度炎症，晚期胶原纤维增生，玻璃样变、硬化、脂肪组织萎缩，形成硬化性脂膜样变，硬化病变扩展到浅筋膜、甚至肌层。⑦真皮和皮下组织交界处晚期经常有钙化。