肝性脑病过去称为肝性昏迷,是由严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征,其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。门体分流性脑病(PSE)强调门静脉高压,肝门静脉与腔静脉间有侧支循环存在,从而使大量门静脉血绕过肝脏流入体循环,是脑病发生的主要机制。对于有严重肝病尚无明显的肝性脑病的临床表现,而用精细的智力测验或电生理检测可发现异常情况者,称之为轻微肝性脑病,是肝性脑病发病过程中的一个阶段。
【肝性脑病的诊断】
一、 肝性脑病的临床表现
(一) 肝性脑病的典型表现
1.一期(前驱期)
轻度性格改变和行为失常,如欣快激动或淡漠寡言,衣冠不整或随地便溺。睡眠节奏改变,思维迟缓、吐词不清且较缓慢,但应答尚准确。此期历时数日或数周不等。
2.二期(昏迷前期)
以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主。前一期的症状加重,定向力和理解力均减退,对时、地、人的概念混乱,言语不清、书写障碍、举止反常,可出现不随意运动及运动失调。多有睡眠时间倒错,甚至有幻觉、恐惧、狂躁。
3.三期(昏睡期)
以昏睡和精神错乱为主,但可以唤醒并应答问话,常伴有神志不清和幻觉。
4.四期(昏迷期)
神志完全丧失,不能唤醒。可出现阵发性惊厥和换气过度。
(二) 肝性脑病的不典型表现
亚临床性肝性脑病是指无明显临床表现和生化异常,仅能用精细的智力试验(如数字连接试验等)和(或)电生理检测才可作出诊断的肝性脑病。
以上各期临床表现可有重叠,少数患者由于中枢神经不同部位有器质性损害而出现暂时或永久存在的智能减退、共济失调、锥体束征阳性或截瘫。
(三)体检
一期患者可有扑翼(击)样震颤(flapping tremor);
二期除有扑翼样震颤外,尚有明显的神经体征,如腱反射亢进、肌张力增高、踝痉挛及Babinski征阳性;
三期仍可引出扑翼样震颤,肌张力增加,四肢被动运动有抵抗,锥体束征常呈阳性;
四期无法引出扑翼样震颤,浅昏迷时,对痛刺激尚有反应,腱反射和肌张力仍亢进,深昏迷时,各种反射消失,肌张力降低,瞳孔常散大。
二、 肝性脑病的检查
(一)血氨
慢性肝性脑病,尤其是门体分流性脑病患者常增高。在急性肝脑多正常。
(二)脑电图检查
典型的改变为节律变慢,昏迷前期和昏睡期主要出现每秒4~7次的θ波或三相波,有的也出现每秒1~3次的δ波。昏迷期两侧同时出现对称性高波幅慢波。
(三)诱发电位
包括视觉诱发电位、听觉诱发电位和躯体感觉诱发电位。躯体感觉诱发电位对亚临床型肝性脑病诊断价值较大。
(四)心理智能测验
对于诊断早期肝性脑病包括亚临床型肝性脑病有意义。
三、 肝性脑病的诊断标准
(一)严重肝病和(或)广泛门体侧枝循环形成。
(二)精神紊乱、昏睡或昏迷。
(三)有明确的肝性脑病的诱因。
(四)明显肝功能损害,血氨增高
(五)扑翼样震颤和典型的脑电图改变。
【肝性脑病的治疗】
一、消除诱因
合理及慎用麻醉、镇痛、催眠、镇静等类药物,禁用吗啡及其衍生物、度冷丁、速效巴比妥类药物,及时控制感染和上消化道出血,避免大剂量使用排钾利尿和短期、快速放腹水,及时纠正水、电解质和酸碱失衡。
二、减少肠内毒物的生成和吸收
(一)饮食
开始数日内禁食蛋白质,以碳水化合物为主,每日供给热量1200~1600大卡和足量维生素,待神志清楚后,可逐步增加蛋白质至40~60g/d,以植物蛋白为最好。
(二)灌肠或导泻
用生理盐水或弱酸性溶液(例如稀醋酸液)灌肠,口服33%硫酸镁30~60ml导泻。乳果糖口服或灌肠。
(三)抑制G–细菌生长
口服抗生素如新霉素2~4g/d或甲硝唑0.8-1.2 g /d及乳果糖30~60ml/d 服用。
三、促进有毒物质的代谢消除,纠正氨基酸代谢的紊乱
(一)降氨药物
1. 谷氨酸片2.0g,3次/日,谷氨酸钠或谷氨酸钾40~80ml加入5%-10%葡萄糖液中静脉滴注,视血钾、钠浓度选择谷氨酸钠或谷氨酸钾。
2.精氨酸10~20g加入葡萄糖液中滴注,可促进尿素合成,降低血氨。
3.苯甲酸钠5g,2次/日,可促进肠内残余氮质排出,降低血氨水平。
4. 鸟氨酸门冬氨酸(如博雅司)20g/d,有显著降低血氨的疗效。目前诸如苯乙酸、鸟氨酸-α-酮戊二酸降低血氨的作用也已受到关注。
(二)链氨基酸
静脉滴注可抑制大脑假性递质的形成,改善氨基酸平衡状态。
(三)GABA/BZ复合受体拮抗剂
如氟马西尼1-2mg静脉注射,能迅速促醒,可根据脑部症状酌情增减剂量。
(四)人工肝
可用于急或慢性肝性脑病。
(五)肝移植
用于治疗各种顽固、严重的肝性脑病
(六)其他对症治疗
纠正水、电解质和酸碱平衡失调 液体总量控制在2500ml/d为宜。保护脑细胞功能,保持呼吸道通畅,防止脑水肿。通常用20%甘露醇250ml,于20-25分钟内静脉推注,同时给利尿剂。如伴有肾功衰竭则改用硫喷妥钠100mg 静注,15分钟1次,1小时后改为1mg/kg/h,持续静点。
【疗效标准】
一、治愈 神志清楚,性格、行为恢复正常,扑翼样震颤消失,实验室指标正常。
二、好转 神志明显好转,但不巩固,实验室指标好转但未达正常水平。
三、未愈 神志、体征及实验室指标无好转。
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