讨论

    肝内胆管囊腺瘤约占肝脏良性肿瘤的0.8%，多见于中年女性，偶可发生于儿童，平均发病年龄50岁。肿瘤85%发生于肝内胆管，少数发生于肝外胆管，极少数发生于胆囊。该病病因目前尚不明确，有以下几种观点：①胚胎时期原始前肠在肝内退化后残余异常增生而形成；②胚胎期发育异常所形成的肝内迷走性小胆管；③起源于异位的形成胆囊的胚胎组织；④胆管周围腺体的一种错构瘤；⑤来源于异位卵巢组织；⑥后天因素，如胆管上皮在损伤作用下的一种增生性病变。也有学者认为与口服避孕药有关。

    肝内胆管囊腺瘤典型的囊壁可分为3层：①单层柱状或立方上皮构成的内衬上皮；②外膜由胶原结締组织构成；③上皮与外膜间为类似于卵巢样间质的致密梭形细胞束。有学者称之为含有间充质基质的囊腺瘤（cystadenomawithmesenchymalStroma，CMS）。CMS占肝胆管囊腺瘤的85%左右，均见于女性。肝胆管囊腺癌是一种起源于肝内胆管上皮的恶性肿瘤，多来自于肝胆管囊腺瘤内衬上皮向腺癌发生的恶变，细胞生长活跃，有明显的异型性，病理性核分裂，恶性细胞突破上皮，向间质内浸润。瘤体逐渐增大可表现出腹部包块，压迫肝脏或周围器官时可伴腹胀、腹痛症状。囊腺瘤压迫肝内外胆道也可出现黄疸。肿瘤内出血或自发破裂时可有急腹症表现。肝胆管囊腺瘤和囊腺癌的治疗原则均为根治性手术切除，手术范围包括周围正常的肝组织或行规则的肝叶切除。未完全切除者，行囊肿穿刺抽液或结合硬化剂注射治疗、囊肿袋形缝合术、部分切除术、囊肿空肠吻合术等治疗，术后复发率在90%以上。有学者认为存在卵巢样间质的女性患者（CMS），手术切除后预后良好，而非CMS患者术后预后不良。也有根据囊腺癌是否局限于囊壁内将其分为非浸润型和浸润型，前者术后预后良好，后者即使完全切除，预后也较差。

    本病血生化检验多正常，肝内外胆管受压迫的病例可出现碱性磷酸酶，7-谷氨酰转肽酶和胆红素升高。血清肿瘤标志物的诊断意义目前尚在研究中，部分囊腺癌患者CA-199可升高。有文献报道在超声引导下穿刺囊液化验CA-199升高，有助于同单纯肝囊肿鉴别。囊腺癌穿刺后可能引发腹膜种植转移，因此术前应尽量避免穿刺。影像学检查对肝内胆管囊腺瘤的诊断与鉴别诊断具有重要的意义，超声检查多表现为肝内低回声区，其内常有分隔以及不规则的高回声；CT可提供更丰富的信息：肝内低密度囊性或多囊性占位性病变，囊壁较薄，可见钙化影，囊内合并出血时可见液平面，囊内可有分隔，内壁有结节和（或）乳头状突起；MRI检查同样表现为肝脏囊性占位性病变，多充满囊液，通过分析比较囊液在TlWl及T2W1下的信号区别，有助于同其他肝内囊性病变鉴别。单纯依靠影像学检查完全鉴别肝胆管囊腺瘤和囊腺癌尚有一定困难，但有一定提示意义，如显示肿瘤大于10cm、局部间隔增厚、囊壁结节或乳头状突起、囊内出血或伴粗大钙化者多考虑为囊腺癌。另外，应强调术中对肿物的探查，在高度怀疑恶变的情况下应常规切取囊壁增厚、分隔或乳头状突起部分行术中冰冻病理检查以获得更加及时准确的信息，可使部分病例在术中得到确诊。本病仍需与单纯肝囊肿、多囊肝、囊性错构瘤、胚胎性肉瘤、肝脓肿、包虫病、肝细胞性肝癌的液化坏死等疾病鉴别。其中肝脓肿和肝包虫病是最容易于肝胆管囊腺瘤相混淆的2种疾病。

作者：田驹，于聪慧，余昌中