出现明显紊乱的患者会产生这类临床表型。粗略地回顾分析这些紊乱，我们发现尽管最初的临床表型相似，但鉴别诊断后对其治疗的方法并不相同。（表1）

    表1  血栓综合征的比较

    灾难性抗磷脂综合征

    APS是一种以动脉或者静脉血栓和（或）复发性病态妊娠以及与抗磷脂抗体（aPLs）持续阳性有关的疾病。1992年，Asherson根据10个病例档案首次提出了灾难性抗磷脂综合征（CAPS）。这些患者发生了多重血管栓塞，并且在相对较短的时间内，会牵连到某些小血管，而这些小血管**内脏器官，尤其是大脑，肺和肾脏。

    随后对50例CAPS患者的回顾分析证实了微血管的血栓形成，并且发现大量的静脉血栓栓塞（VTE;30%），外周动脉栓塞（12%），脑栓塞（18%）和其他大血管栓塞。

    该综合征的诱因主要包括感染，药物改变，外科手术和抗凝异常。大量研究已经证实了该灾难性病变发病率低，仅见于——1%的APS患者。其相关资料多来自CAPS国际登记系统——于2000年，由欧洲抗磷脂抗体论坛形成。随后，针对APS患者的鉴别诊断进行了标准分类。（表2）

    表2   CAPS分类标准

    ·        来自Cervera等地79个病例

    ·        可能并发了血管炎，但血栓形成明显存在。

    ·        实验室检查提供了至少相隔12周，两种情况下的狼疮抗凝物，中高滴度抗心磷脂抗体，或者中高滴度抗β2-糖蛋白I抗体的证据（推荐中高滴度为40u/L）CAPS治疗不是标准化的，但通常包括抗凝、糖皮质激素、血浆置换。其他疗法包括静脉免疫球蛋白、环磷酰胺、美罗华，依库丽单抗。