一、自身免疫性溶血性贫血临床路径标准

    住院流程

    （一）适用对象。

    1.第一诊断为自身免疫性溶血性贫血（ICD–10.D59.102）。

    2.1月≤年龄<18岁。

    3.温抗体型。

    4.免疫性。

    （二）诊断依据。

    根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《临床诊疗指南–血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。

    1.病史。

    2.临床表现：贫血、肝脾肿大、黄疸、血红蛋白尿。

    3.血常规：贫血程度不一。外周血涂片可见数量不等球形红细胞、幼红细胞或红细胞碎片，网织红细胞增多。

    4.骨髓检查呈幼红细胞增生象，偶见红细胞轻度巨幼变。

    5.再生危象时，血象呈全血细胞减少，网织红细胞减少，骨髓象呈增生减低。

    6.抗球蛋白试验直接试验阳性，主要为抗IgG和抗补体C3型，偶有抗IgA型；间接试验可阳性或阴性。

    （三）治疗方案的选择。

    根据《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《临床诊疗指南–血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。

    1.糖皮质激素作为首选治疗：可常规剂量或短疗程大剂量给药。

    2.红细胞输注：严重贫血或出现缺氧症状需要输红细胞。尽可能使用洗涤红细胞。

    3.静脉输注丙种球蛋白：对糖皮质激素效果差者。

    （四）标准住院日为14天内。

    （五）进入路径标准。

    1.第一诊断必须符合ICD-10.D59.102自身免疫性溶血性贫血（AIHA）疾病编码，且1月≤年龄<18岁。

    2.血液检查指标符合需要住院指征：血红蛋白<70g/L，或伴有明显缺氧症状，或血红蛋白下降过快。

    3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

    （六）明确诊断及入院常规检查需2－3天（工作日）。

    1.必需的检查项目：

    （1）血常规（包括网织红细胞计数）、尿常规、大便常规+隐血；（2）抗球蛋白试验、冷凝集素试验；（3）肝肾功能、电解质、凝血功能、溶血全套、输血前检查、血沉、血涂片、血型、自身免疫疾病筛查。

    2.根据患者情况可选择的检查项目：

    （1）感染相关病原检查；（2）相关影像学检查；（3）骨髓形态学检查。

    （七）治疗开始于诊断第1天。

    （八）治疗方案与药物选择。

    1.糖皮质激素作为首选治疗：注意观察皮质激素的副作用并对症处理。

    （1）常规剂量：**1–2mg/Kg/d，分次口服，用药2–4周后，逐渐减停。

    （2）短疗程大剂量给药：甲基**龙15–30 mg/Kg/d，或**0.5–1.0mg/kg/d，×3–5d后，减量或停药。

    2.红细胞输注：尽可能输洗涤红细胞，10ml–15ml/Kg/次。

    3.静脉输注丙种球蛋白：0.4g–2.0g/Kg/d×1–5d，激素效果不佳时使用或病情严重时合并使用。

    4.极其严重或激素、丙种球蛋白效差的病例可考虑环孢素或其他免疫抑制剂（如环磷酰胺）治疗。

    （九）出院标准。

    不输红细胞情况下，血红蛋白≥70g/L且无缺氧症状，并且持续3天以上。

    （十）变异及原因分析。

    1.经治疗后，血红蛋白<70g/L并大于2周，退出该路径。

    2.治疗过程中出现溶血危象或再生障碍危象，退出该路径。

    3.最终诊断冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，退出该路径。

    4.最终诊断继发性自身免疫性溶血性贫血，退出该路径。

    二、自身免疫性溶血性贫血临床路径表单（温抗体型、免疫性）（见附件）

    适用对象：第一诊断为自身免疫性溶血性贫血（ICD-10：D59.102）

    患者姓名：性别：    年龄：    门诊号：住院号：

    住院日期：     年  月  日   出院日期：     年   月   日 

    标准住院日：14 天内

    自身免疫性溶血性贫血临床路径表单.doc