胰高血糖素瘤(3)
2011-02-11 14:57
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来源:搜狐超人在线博客
作者:大*勒
责任编辑:大弥勒
[导读] 一、概述 胰高血糖素瘤(glucagonoma)是一种临床上罕见的胰腺内分泌肿瘤。该病发生在胰岛细胞,又称为 细胞瘤,大多数为恶性。临床上主要表现为皮肤坏死性迁移性红斑,血糖增高,贫血,低氨基酸血症,体重下降,口角、唇、舌等部位的慢性炎症,也称为高血糖
(三)其它药物治疗
1.奥曲肽
为一种生长抑素,可以抑制胰岛a细胞的分泌,降低血清胰高血糖素水平,完全或部分缓解症状,可以作为术前或术后的辅助疗法或是应用于不适于手术的病人。开始时可应用每次50?g,每天2次~3次,以后逐渐加量,最大可应用每次500?g,每天4次。但是应用2年后可能失去效果,并且出现不良的预后。近期也有联用奥曲肽和α干扰素的病例,取得较好效果。兰瑞肽(lanreotide)也是一种与生长抑素结构类似的药物,最近几年用于临床,其半衰期更长,只需2周左右时间用药一次即可,且安全性好。目前认为生长抑素对肿瘤本身没有抑制作用。
2.氨基酸和脂肪酸
应用氨基酸和脂肪酸可以缓解胃泌素瘤的症状,但并不能改变血清氨基酸和脂肪酸浓度,也不能使肿瘤缩小及缓解其他症状。
四、预后评价
由于本病罕见,常缺乏认识,至确诊时多已晚期,多已有转移,只有1/3患者能手术切除。尽管病人就诊的时候多处于肿瘤进展期,但由于肿瘤生长缓慢,如果治疗得当,大多有较好的预后,生存期大约在3年~7年甚至更长。很多病人最后并不是死于肿瘤本身,而是死于并发症,最常见的是血栓、脓毒症及胃肠道出血。在诊断6个月到3年内积极治疗者,一般症状都能得到缓解,所以积极的治疗十分必要,即使是病情发展已经失去手术机会的病人,也应该积极采用综合治疗。
五、进展与展望
胰高血糖素瘤罕见,且不易被早期发现和诊断。SRS技术的应用大大提高了本症的定位诊断能力,特别是有利于发现全身转移灶。晚近,对端粒酶反转录酶蛋白亚单位〔the human telomerase reverse transc**tase (hTERT) protein subunit〕的检查有利于鉴别肿瘤的良恶性。
除手术治疗外,生长抑素成为明显缓解症状的重要治疗手段,尤其是长效生长抑素延长了用药周期,提高了患者生存质量,但尚缺乏循证医学资料。探寻有效的辅助化疗手段也是将来的研究方向之一。