一例18岁男性快速发生进展性多脏器衰竭

    患者男性，18岁，因进行性肾功能和肝功能衰竭而转入我院ICU。 3wk前，患者因发热、 头痛、咽痛以及淋巴结肿大1wk而入住另一家医院，单核细胞增多症斑点试验阳性提示EB病毒 （EBV） 感染。

    患者否认吸烟和饮酒史， 单身， 职业为市场小商贩， 正在学习以成为一名驾驶培训教师，无出国经历。

    在前一家医院住院时，患者有发热 （＞38.5 ℃）、白细胞减少 （1.2×109 / L）、中性粒细胞减少 （0.4 ×109 / L）、血小板计数减少 （61×109 / L） 和肝功能异常（乳酸脱氢酶 3 650 mmol / L，天冬氨酸氨基转移酶482 U / L， 丙氨酸氨基转移酶274 U / L，总胆红素66 umol / L，直接胆红素 55 umol / L）， 胸片正常。

    血清学检查证实为原发性EBV感染： EBV衣壳抗原的IgM抗体为2.4 （阳性），EBV衣壳抗原的IgG抗体为 2.0 （阳性）， EBV核心抗原抗体阴性 （0.2）。

    其他的血清学检查结果为阴性， 包括甲、 乙、 丙型肝炎病毒、 巨细胞病毒和弓形虫。

    诊断为EBV严重感染， 伴可能继发的菌血症。

    治疗开始给予哌拉西林 / 他唑巴坦和泼尼松龙，患者肝功能转为正常， 热退， 临床症状好转。 由于缺乏细菌感染征象， 停用哌拉西林 / 他唑巴坦， 泼尼松龙逐渐减量。5d后，患者出现全身性皮疹伴有眶周水肿和低血压。腹部超声示肝脾肿大、肝门淋巴结病变和胆囊结石。 超声心动图未见心肌炎表现。 因肝肾功能恶化而转送我院ICU。 血培养在转入我院ICU后才有阳性结果，可见链球菌属和白色念珠菌生长。

    体格检查

    入我院ICU后体检发现， 患者有全身性斑丘疹，HR 115次 / min，BP 130 / 78 mm Hg，体温 39 ℃，血氧饱和度94% （吸氧3L / min）。临床上患者表现为酸中毒型呼吸， 动脉血气分析提示呼吸代偿性代谢性酸中毒 （pH 7.41， Pao2 10.9 kPa， Paco2 2.7 kPa，碳酸氢钠 13 mmol / L）。

    胸部体检示心音正常，肺泡呼吸音正常。腹部无压痛， 肝脾肿大。 四肢无发绀、 水肿及杵状指（趾）。 皮肤无病变或黄疸。

    实验室检查结果如下所示：血红蛋白 4.8 mmol /L， 白细胞1.0×109 / L， 中性粒细胞1×109  / L，血小板计数222×109 / L， 白细胞分类计数提示严重感染 （嗜碱粒细胞1%，杆状核28%，晚幼粒细胞4%， 非典型细胞2%， 窦勒氏小体+，空泡++）。血清电解质正常， 但患者肝肾功能显著异常 （尿素42.6 mmol / L，肌酐 429 umol / L， 碱性磷酸酶763 U / L，乳酸脱氢酶 10 249 U / L，天冬氨酸氨基转移酶 891 U / L，丙氨酸氨基转移酶 253 U / L，总胆红素242 umol / L，结合胆红素 241 umol / L）。凝集试验异常： 凝血酶原时间 22.5 s， 部分促凝血酶原时间145.2 s， 纤维蛋白原0.8 g / L， 抗凝血酶Ⅲ109 g / L。血氨225umol / L。ECG示窦性心动过速，余未见异常。 床边胸片正常。

    患者因呼吸衰竭而行气管插管，持续静脉血液滤过， 抗菌和抗病毒治疗给予头孢曲松、阿昔洛韦和万古霉素。EBV感染相关的初发症状出现后4wk，进行了骨髓活检， 结果显示， 可见大量组织细胞，红细胞前体显著减少， 见非典型T细胞 （CD3+，其中亦为部分CD5+） （图 1）。
 

    最可能的诊断是什么？

    噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 （Hemophagocytic lymphohistiocytosis， HLH）。