当前原发性硬化性胆管炎（PSC）临床表现和病程的研究是建立在单中心或特定地域的基础上，不同的机构报告不同的结果，导致目前对PSC的恶性化风险、免除移植的生存率和与炎性肠病（IBD）的关系等的认识不一致。德国伯恩大学内科学T.J. Weism博士带领的国际PSC研究小组进行的一项多中心、回顾性、观察研究则试图从全球层面来分析这些问题。研究结果作为会议摘要被第49届欧洲肝脏研究学会年会（EASL）收录。

    研究方法

    选择16个国家33个机构里1980年1月1日-2010年12月31日所有诊断为PSC的患者作为研究对象。对临床表现、生存期、肝移植（LT）、IBD和恶变的数据进行回顾性分析。

    研究结果

    研究者提交7312位PSC患者的数据，排除随访信息不完全的患者后，对5948例患者（65.2% 男性， 确诊时平均年龄40.5 岁）的数据进行分析。89%为大导管PSC,4.3%为小导管PSC,6.4%的PSC患者有自身免疫性肝炎（AIH）。69%的患者合并IBD（79.5%为溃疡性结肠炎（UC））。5年、10年、20年和终生无移植生存率分别是80.7%, 72%, 66.3%和65.6%（平均无移植生存时间为14.5年）。10.9%的患者确诊为肝胆系恶性肿瘤，11.2%的患者诊断为结直肠癌。女性患者的无移植生存略好（女69%,男63.9%,P=0.045），肝胆系恶性肿瘤的发病率较低（女7.9%,男12.5,P<0.001）。小导管PSC和合并AIH的患者无移植生存期显著较好，肝胆系恶性肿瘤发病率较低。IBD对生存期和恶变率的影响较小，统计学差异不明显。

    结论

    本项多中心研究方法避免了特定中心和地域特征的偏倚，明确了影响临床病程的风险因素。

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