一、病历摘要

    患者男性，17岁，因“间断发热3年，皮疹2个月，腹痛5天”于2001年4月入院。1998年3月及1999年6月，患者两次无诱因发热最高达40℃。 在当地医院分别行颈部及腋下淋巴结活检，诊为“坏死性淋巴结炎”，予泼尼松40 mg/d， 1周后，体温降至正常，泼尼松渐减量，半年后停用。2001年2月，患者再次高热，面部、前胸、手指散在暗红色皮疹，压之不褪色，伴脱发。2001年3 月，我院门诊查抗（1:64）和抗Sm抗体阳性（28/29 KD）；补体正常，血、尿常规及肝功能正常，血肌酐（Cr） 97.2 μmol/L（参考值：<176.8 μmol/L）。诊为“结缔组织病，系统性红斑狼疮可能性大”。予泼尼松60 mg/d及环磷酰胺200 mg 隔日1次静点。1周后，患者体温正常，皮疹消退。治疗过程中患者血压升高，口服降压药治疗后血压控制在120～130/80～90 mmHg。入院前8天血Cr 203.3 μmol/L。5天前患者无诱因出现左上腹持续性绞窄性剧烈疼痛。入院当天复查血Cr 751.4 μmol/L，B超示双肾大小正常，肾盂、输尿管无扩张，以“急性肾功能衰竭”，收入我院。既往体健。

    体格检查：T 36.7℃，P 80 次/min，BP 125/80 mmHg。头面部、前胸、双手散在圆形褐色皮疹，直径0.5～2.0 cm。心、肺查体无异常。左季肋部压痛，无肌紧张、反跳痛；双肾区叩痛阳性，双下肢无凹陷性水肿。

    入院诊断：结缔组织病，系统性红斑狼疮可能性大；急性肾功能衰竭。

    二、诊疗经过

    入院当日，患者尿量1750 ml，尿沉渣镜检：红细胞8～10 个/高倍视野，正常形态100 %；24 h尿蛋白定量0.39 g（参考值：<0.15 g）。予甲泼尼龙1 g/d×3日静点，继以泼尼松60 mg/d口服。冲击治疗次日，患者腹痛缓解，但尿量仅300 ml，血钾6.78 mmol/L，遂行血液透析。冲击治疗结束当日，患者无诱因再次出现腹痛，尿色呈洗肉水样，体温最高39.2 ℃。腹痛为上腹部两侧持续性绞窄性剧烈疼痛，无放射，不伴尿急、尿痛、呕吐、腹泻。

    查体：腹膜刺激征阴性，肠鸣音存在，双肾区叩痛阳性。

    实验室及影像学检查：血小板（PLT）计数下降，（116×109 /L→47×109 /L）；激活的部分凝血活酶时间（APTT）58.4 s（参考值：28～42 s）；血浆鱼精蛋白副凝试验阴性（参考值：阴性），优球蛋白溶解时间>90 s（参考值：<90 s）。腹部平片和B超未见异常；双肾动、静脉及肠系膜上动脉彩超未见异常。

    因观察到患者腹痛在血液透析开始后1 h左右明显减轻，而在血液透析结束后数小时又加重，故推测腹痛减轻与血液透析中应用肝素有关，遂于5月1日起予低分子肝素钙（速避凝）0.1 mg/d皮下注射。抗凝治疗2天后，患者腹痛缓解，体温正常，血小板计数、APTT逐渐恢复正常。住院期间，相隔8周两次查狼疮抗凝物（LA）阳性（参考 值：阴性），抗心磷脂抗体（ACL）阴性（参考值：阴性）。5月30日，在全麻下行开放性肾活检术，病理结果：光镜下可见肾小动脉多数血栓形成，内膜呈葱 皮样增厚，管腔狭窄及闭塞，多数肾小球呈缺血性皱缩，部分呈缺血性硬化；免疫荧光全部阴性。住院期间，患者肾功能无恢复，予泼尼松60 mg/d （12周后逐渐减量），2001年8月出院。

    出院后，患者继续口服泼尼松，未使用环磷酰胺及其他免疫抑制剂，抗凝治疗改用普通肝素钠9375 IU/d，每日2次皮下注射，规律血液透析。患者尿量逐渐增多，10个月后未再行血液透析。1年后随访，泼尼松已减量至10 mg/d，尿量1500 ml/d，查尿常规正常，血Cr 309.4 μmol/L，ANA和dsDNA阴性，补体正常，B超示：右肾9.2 cm×5.3 cm×4.2 cm，左肾9.2 cm×5.2 cm×3.4 cm，双肾结构欠清，皮质回声增强变薄。

    三、讨论

    患者青年男性，存在多系统损害，多种自身抗体阳性，结缔组织病诊断明确。患者临床表现已符合美国风湿病学会系统性红斑狼疮（SLE）诊断标准中的3条（包括ANA阳性、抗Sm抗体阳性、血小板减少），原发病以SLE可能性大。患者在短期内血Cr进行性升高，而B超示双肾大小正常，急性肾衰诊断明确。

    急性肾衰的原因应考虑：
    （1）狼疮性肾炎（LN）：患者的原发病以SLE可能性大，急性肾衰应首先考虑LN（特别是IV型LN）所致。但患者24 h尿蛋白定量小于0.5 g、尿红细胞形态正常，不支持LN的诊断。少数SLE患者发生急性肾衰是由狼疮性间质性肾炎所致，此类患者可无肾小球源性血尿和大量蛋白尿，但多有SLE 活动的表现。而患者急性肾衰发生时，发热、皮疹、脱发等已得到控制，补体正常，dsDNA阴性，均不提示SLE活动。
    （2）急性间质性肾炎（AIN）：患者发生急性肾衰之前曾使用多种药物，发生急性肾衰时伴发热、皮疹、腹痛，尿蛋白量不大，尿红细胞形态正常，应考虑药物所致AIN的可能性。但以下几点不支持药物性AIN的诊断：
    ①皮疹不符合药物所致皮疹的特点，且与急性肾衰的发生不同步；
    ②AIN引起的肾区疼痛一般为隐痛或胀痛，而非剧烈绞窄性疼痛；
    ③药物所致AIN通常与过敏有关，停药及应用糖皮质激素治疗多有效，而患者经停药及甲泼尼龙冲击治疗后急性肾衰仍无缓解。
    （3）急性肾小管坏死（ATN）：患者在发生急性肾衰之前除发热外并无导致有效循环血量不足的诱因，亦无有效循环血量不足的临床表现，因肾脏缺血导致ATN的可能性不大；而药物导致ATN的可能性虽不能完全排除，但证据亦不充分。
    （4）肾后性梗阻因素：患者发生急性肾衰时伴剧烈腹痛、肉眼血尿及双肾区叩痛，尿红细胞形态正常，应考虑存在肾后性梗阻因素，如泌尿系结石的可能性，但影像学检查的结果不支持。

    总之，患者急性肾衰的原因尚需进一步明确，以便进行针对性的治疗。