患者发生急性肾衰时有如下特点：
    （1）腹痛：
    ①腹痛与急性肾衰同时发生，伴肉眼血尿、双肾区叩痛；
    ②疼痛呈绞窄性，程度十分剧烈，而体征却相对轻微。以上两点提示有肾血管血栓栓塞的可能性，因双肾血管同时发生栓塞的可能性较小，故应首先考虑肾血管血栓形成。
    （2）PLT下降、APTT延长：
    两者同时发生应首先考虑播散性血管内凝血（DIC），但优球蛋白溶解时间和血浆鱼精蛋白副凝试验的结果不支持DIC的诊断。我们注意到，虽然患者PLT和 APTT的结果均提示低凝状态，但临床上却存在着肾血管血栓形成的可能性。患者临床表现与实验室检查结果不相符的特点提示我们应考虑抗磷脂综合征 （APS）。APS患者的血清中可检测到持续性、高滴度的抗磷脂抗体（aPL），主要包括ACL和LA。由于aPL的存在，APS患者体内呈高凝状态，有 血栓形成倾向，但其磷脂依赖性的体外凝血试验（如APTT）却表现为低凝状态。APS在临床上主要表现为反复血栓形成、习惯性流产或胎死宫内、血小板减少 等。

    APS的诊断标准：
    1.临床标准：
    （1）血栓形成：经多普勒超声或影像学或组织病理学证实，不包括浅静脉血栓形成；
    （2）妊娠失败：包括习惯性流产、胎死宫内、严重胎盘功能不全、子痫或先兆子痫。
    2.实验室标准：
    （1）ACL阳性（IgG和/或IgM型，中至高滴度，相隔6周以上2次）；
    （2）LA阳性（相隔6周以上2次）。满足1项临床标准和1项实验室标准者即可确诊APS。APS可独立存在，称原发性APS；也可伴随其他疾病（主要为SLE）存在，称继发性APS。

    APS的主要治疗是抗凝治疗，对于继发性APS还应治疗原发病。

    患者相隔8周两次查LA均阳性，支持APS的诊断。若能证明肾血管血栓的存在，APS的诊断即可明确。但双肾动、静脉彩超未发现肾脏大血管血栓；肾血管造 影和肾活检则分别因造影剂可能使肾脏损害加重和不能除外出血倾向而未能进行。我们注意到，患者的腹痛在血液透析开始1 h左右明显减轻，而在血液透析结束后数小时又加重。既然考虑腹痛为肾血管血栓所致，而血液透析中使用了肝素，故推测腹痛在血液透析过程中减轻可能是肝素抗 凝作用的结果。这一分析为肾血管血栓的存在提供了间接证据，也为抗凝治疗提供了依据。抗凝治疗后，患者腹痛缓解，PLT、APTT恢复正常，不仅验证了我 们判断的正确性，也使行肾活检成为可能。肾活检的病理结果证实了肾血管血栓的存在，APS的诊断得以明确。

    APS可累及多系统，肾脏是APS的主要靶器官之一。APS的肾脏病理改变主要为肾血管血栓形成，从肾血管主干到肾小球毛细血管的各级血管均可受累，以血 栓性微血管病（TMA）最为典型。光镜下，TMA在急性期可表现为内皮细胞肿胀、变性，血管壁纤维素样坏死，血管腔内血栓形成；在慢性期则可见血管壁增生 性改变，血栓部分再通等。免疫荧光检查应无免疫复合物沉积。APS的肾脏损害在临床上可表现为不同程度的蛋白尿、高血压、肾功能损害，严重者可致急性肾 衰，当发生肾梗死时可表现为腰痛、腹痛、肉眼血尿等。APS所致肾脏TMA是本例急性肾衰的原因。

    APS与SLE关系密切，导致继发性APS的最常见的原发疾病即为SLE，而SLE中继发APS者占20%～35%。APS的临床表现可先于或后于或伴随 SLE的临床表现出现。APS虽可继发于SLE，但APS的疾病进程与SLE的活动性并不一定相关。对于肾脏而言，SLE主要通过LN导致肾脏损害，而 APS则主要通过TMA导致肾脏损害；当SLE继发APS时，可在无LN存在的情况下仅通过TMA导致肾脏损害，甚至发生急性肾衰。SLE继发APS者较 单纯SLE者预后要差。    如前所述，本例的原发病以SLE可能性大，但仅符合美国风湿病学会SLE诊断标准中的3条，且PLT减少可归因于APS，故只能诊为不完全性红斑狼疮 （ILE），也有学者称之为狼疮样疾病或可能的狼疮。ILE患者的临床表现符合至少1条但不足4条SLE诊断标准。ILE最常见的具有特征性的临床表现包 括ANA阳性（占83%），皮肤表现（占61%），多发性非侵蚀性关节炎（占47%）。与SLE相比，ILE较少发生系统性损害，较少出现补体下降、 dsDNA阳性等。本例应诊为ILE，继发性APS。值得注意的是，ILE可演变为SLE，故应密切随诊。

    本例病人的最终诊断为：不完全性红斑狼疮，继发性抗磷脂综合征，肾脏血栓性微血管病，急性肾功能衰竭。

    由于缺乏前瞻性对照研究的结果，APS的治疗仍为经验性治疗。抗凝治疗被认为是APS最关键的治疗，免疫抑制剂治疗的效果尚不肯定。对于口服华法林者，应 使国际标准化比值（INR）至少达到3.0。当APS继发于某种原发疾病时，还应积极治疗原发疾病。本例经免疫抑制剂和抗凝治疗后腹痛缓解，血小板计数、 APTT恢复正常，长期随诊肾功能有一定程度的恢复，ANA转阴，提示治疗有效。大量证据表明，APS所致血栓形成具有反复发作的特点，故本例病人应坚持 抗凝治疗，甚至终生抗凝。

    四、点评

    年轻男性患者突然出现急性肾功能衰竭，最后经肾穿刺活检和LA阳性证实为抗磷脂抗体综合征所致的肾脏血管性微血管病。在文中作者脉络清晰地进行了急性肾功能衰竭的病因分析。通过该病例，也可提高对抗磷脂综合征的认识。

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