资料：

    目前对主动脉夹层有几种不同的分型方法。临床上应用的比较多的是DeBakey分型和Stanford分型。

    DeBakey分型以美国外科医生、主动脉夹层患者Michael E. DeBakey命名。它分型的依据是主动脉夹层撕裂的位置和夹层扩展的情况

    I型——胸主动脉夹层起源于升主动脉并向远端延伸，至少累及主动脉弓；

    II型——胸主动脉夹层起源并局限于升主动脉；

    III型——胸主动脉夹层起源于降主动脉，很少向近端延伸，但可能会累及血管远端。其中向下未累及腹主动脉的称为称为IIIA型，累及腹主动脉的称为IIIB型。

    Stanford分型

    Stanford分型将主动脉夹层分为A、B两型，分型的依据是否累及升主动脉。

    A型——主动脉夹层涉及升主动脉和/或主动脉弓，降主动脉也有可能累及。内膜撕裂起源于升主动脉，主动脉弓，或者降主动脉（比较少见）。此分型相当于DeBakey I型、DeBakey II型和逆行DeBakey III型 （主动脉夹层起源于降主动脉并向近端延伸，累及到升主动脉）；

    B型——主动脉夹层涉及降主动脉和/或延伸至腹主动脉，但不累及升主动脉和主动脉弓。此分型相当于DeBakey III型未逆行累及升主动脉的病例。

    Stanford分型在临床实践中比较实用，其中A型夹层一般主张进行手术修复，而B型夹层以初步支持治疗为主，外科手术仅是作为并发症发生时才予使用的手段

    症状和体征

    约有96％主动脉夹层患者有突然发作的剧烈撕裂性疼痛，这是为本病最突出且有特征性的症状。由于主动脉壁撕裂沿着血管壁延伸，17％的患者会感觉到迁移性疼痛。疼痛的位置和撕裂的位置密切相关。如前胸痛提示撕裂处可能在升主动脉，而后背痛和降主动脉夹层密切相关。如果出现类似胸膜炎的疼痛，可能提示升主动脉夹层出现外破口，血液进行心包腔而引起的急性心包炎。这时一种极其凶险的事件，表明可能发生急性心脏压塞。主动脉夹层的疼痛症状可能会和心肌梗死（心脏病发作）的疼痛相混淆，但主动脉夹层通常并不伴有心脏衰竭的其他体征（包括心脏衰竭等）和心电图变化。此外，主动脉夹层患者通常没有出汗（盗汗）的体征。慢性主动脉夹层患者可能不会出现疼痛。

    主动脉夹层比较少见的症状和体征包括：充血性心力衰竭（7％），晕厥（9％），脑血管意外（3-6％），缺血性周围神经病变，瘫痪，心脏骤停，猝死。如果个人有晕厥发作，有一半可能是因为主动脉夹层出现外破口血液进入心包引起心包填塞。主动脉夹层的神经系统并发症（即脑血管意外及瘫痪）是由于供应中枢神经系统的一个或多个动脉被主动脉夹层累及所致。如果主动脉夹层累及腹主动脉，3-5％的腹主动脉夹层患者会扩展到肠系膜动脉可致肠坏死急腹症，而5–8％的病例扩展到肾动脉可引起急性腰痛、血尿、急性肾衰竭或肾性高血压。

    血压

    虽然大部分主动脉夹层患者都有高血压病史，血压值在急性主动脉夹层的表现是相当多变的，往往是主动脉夹层远端剥离的患者血压会更高一些。主动脉夹层近端剥离的患者，36％出现高血压，而25％出现低血压体征。而在主动脉夹层远端剥离的患者中，70％出现高血压，而4％出现低血压体征。

    严重低血压体征往往预示患者的预后非常不好，它通常是与心包填塞，严重的主动脉瓣关闭不全，或主动脉破裂密切相关。准确测量血压非常重要。如果头臂动脉（供应右臂）或左锁骨下动脉（供应左臂）被主动脉夹层累及，可能出现假性低血压的情况。

    病理生理学

    血液穿过内膜层进入中间层和所有其他动脉相同，主动脉也是由外膜层，中间层和内膜层三层构成。内膜位于血管最里面，和流动的血液直接接触，主要由内皮细胞构成。中间一层是中间层，由平滑肌细胞和弹力纤维的混合组成，又被称为肌层。最外面是外膜层，由结缔组织组成。

    如果血液穿过内膜层进入中间层，即形成主动脉夹层。内膜可以沿着血管壁向近端或向远端撕裂。向髂总动脉分叉处 方向（和血流方向相同）的撕裂称为顺行性夹层，向主动脉根部方向（和血流方向相反）的撕裂称为逆行性夹层。主动脉夹层最初的撕裂位置通常是在距离主动脉瓣100毫米内的主动脉壁上，因此逆行性夹层容易引起出血进入心包腔内。顺行性夹层可以沿着血管壁进展一直到达髂总动脉分叉处，使血管壁撕裂，或者重建一个新的血管管腔，出现双桶状的主动脉。双桶状的主动脉降低血流量的压力，降低血管破裂的危险。破裂会导致出血进入体腔，而预后则取决于破裂的面积。腹膜和心包破裂都是可能的。

    主动脉夹层的起始事件是主动脉内膜的撕裂。由于主动脉内的高压力，血液进入撕裂处血管壁的中间层。血液进入血管壁中间层的力量导致撕裂延伸。它可以向近端（靠近心脏）延伸或向远端（远离心脏）延伸，也可以向两端延伸。血液在中间层流动，创造出一个假腔（真腔是血液在主动脉流动的正常渠道）。假腔和真腔的分隔是内膜，这个组织被称为内膜瓣。

    绝大多数主动脉夹层起源于升主动脉（65％）。其他起源包括主动脉弓（10％），或者胸降主动脉动脉韧带远侧（20％）等。

    沿着假腔流动的血液，可能会使内膜二度撕裂，通过这些二次撕裂口，血液可以重新进入真腔。

    虽然目前对内膜撕裂的发生机理暂时不确定，但往往涉及到组成中间层的胶原蛋白和弹性纤维变性，这被称为囊性中层坏死。囊性中层坏死和马凡氏综合征有密切的关联，也和Ehlers - Danlos综合征密切相关。

    约13％的主动脉夹层患者没有内膜撕裂的直接证据。据认为，这些情况下是由中间层出血导致血管壁内血肿引起的。这些病例真腔和假腔没有直接联系，如果病因是壁内血肿，很难通过主动脉造影来对主动脉夹层进行诊断。血管壁内血肿导致主动脉夹层应该和内膜撕裂导致主动脉夹层同等对待。

    原帖地址及讨论：http://www.iiyi.com/med/thread-2073750-1.html