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儿童颅内海绵状血管瘤伴出血

2018-12-08 17:40 阅读: 来源:爱爱医 作者:hyy52110 责任编辑:点滴管
[导读] 脑海绵状血管畸形是种常见的血管性病变,海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,这些畸形血管紧密相贴,血管间没有或极少有脑实质组织。它们并非真性肿瘤,按组织学分类属于脑血管畸形。它易发生少量、多次出血而引起症状,大量出血少见。

脑海绵状血管畸形是种常见的血管性病变,海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,这些畸形血管紧密相贴,血管间没有或极少有脑实质组织。它们并非真性肿瘤,按组织学分类属于脑血管畸形。它易发生少量、多次出血而引起症状,大量出血少见。

我院发现1例脑血管瘤伴出血病例:患儿,男,呕吐伴意识障碍、抽搐2小时入院,2小时前出现呕吐,呕吐物为胃内容物,非喷射性,量多,无呕血,继而出现肢体瘫软、呼之不应,意识丧失,无面色紫绀及四肢痉挛性抽搐,急至我院急诊科,出现抽搐,双眼向右侧凝视、意识丧失、牙关紧闭,无四肢抽动、抠图泡沫,无大小便失禁,立即给予苯巴比妥肌注止抽治疗,2分钟后缓解,缓解后精神反应欠佳。既往患儿6月龄时出现无热抽搐1次,表现如上,当时行头颅CT提示右侧外侧裂高密度影,未特殊诊治,未长期药物治疗,查体:T:36.8℃ ,P:117次/分,R:30次/分,BP:103/65/mmhg。神志清,精神好,皮肤粘膜未见黄染及出血点,浅表淋巴结无肿大,头颅外观无畸形,咽充血,颈软,双肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音,心有力,律齐,各瓣膜区未闻及杂音,腹部检查无阳性体征,左侧Babinski征阳性,Kernig征阴性,Brudzinski征阴性。入院后行头颅MRI+血管:右侧颞叶异常信号,考虑海绵状血管瘤合并慢性出血;左侧颞叶、侧脑室后角微出血灶;右侧大脑后动脉P2段局限性显影变细。

儿童颅内海绵状血管畸形临床表现和成人相似,多表现为癫痫,出血和局灶性神经功能障碍。癫痫在脑血管瘤疾病中占40%~100%,见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤,表现为各种形式的癫痫。海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫,原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)及继发于血液漏出等营养障碍,病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致痫灶。动物实验证实,皮质或皮质下注射含铁离子可制成癫痫动物模型,其中约40%为难治性癫痫。

治疗方面:

1.保守治疗  目的就是防止出血、消除占位效应、消除或减少癫痫发作,密切随访。

2.手术治疗  有神经功能缺失、显形大出血(即使仅有1次)、难治性癫痫、病灶增大或有高颅内压者均应手术治疗。尽管部分癫痫能用药物控制,但手术治疗能有效降低癫痫发作频率,减轻严重程度,儿童患者由于病灶出血可能大以及潜在癫痫可能,是手术的强烈指征。手术治疗的目的是全切除病变,消除病灶出血风险,减少或防止癫痫发作,恢复神经功能。

3.放射治疗  常规放疗及立体定向放射外科对海绵状血管瘤的疗效不肯定。




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