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自身免疫性溶血性贫血临床路径(2010年版)

2012-06-08 11:38 阅读:672 来源:爱爱医 作者:贾敏 责任编辑:贾敏
[导读] 自身免疫性溶血性贫血适用对象。第一诊断为自身免疫性溶血性贫血。1月≤年龄

    一、自身免疫性溶血性贫血临床路径标准住院流程

    (一)适用对象。


    1.第一诊断为自身免疫性溶血性贫血(ICD–10.D59.102)。
    2.1月≤年龄<18岁。
    3.温抗体型。
    4.免疫性。

    (二)诊断依据。

    根据《血液病诊断和疗效标准》(张之南、沈悌主编,科学出版社,2008年,第三版)、《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社)、《临床诊疗指南–血液病学分册》(中华医学会编着,人民卫生出版社)。

    1.病史。
    2.临床表现:贫血、肝脾肿大、黄疸、血红蛋白尿。
    3.血常规:贫血程度不一。外周血涂片可见数量不等球形红细胞、幼红细胞或红细胞碎片,网织红细胞增多。
    4.骨髓检查呈幼红细胞增生象,偶见红细胞轻度巨幼变。
    5.再生危象时,血象呈全血细胞减少,网织红细胞减少,骨髓象呈增生减低。
    6.抗球蛋白试验直接试验阳性,主要为抗IgG和抗补体C3型,偶有抗IgA型;间接试验可阳性或阴性。

    (三)治疗方案的选择。

    根据《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社)、《临床诊疗指南–血液病学分册》(中华医学会编着,人民卫生出版社)。

    1.糖皮质激素作为首选治疗:可常规剂量或短疗程大剂量给药。
    2.红细胞输注:严重贫血或出现缺氧症状需要输红细胞。尽可能使用洗涤红细胞。
    3.静脉输注丙种球蛋白:对糖皮质激素效果差者。

    (四)标准住院日为14天内。

    (五)进入路径标准。


    1.第一诊断必须符合ICD-10.D59.102自身免疫性溶血性贫血(AIHA)疾病编码,且1月≤年龄<18岁。
    2.血液检查指标符合需要住院指征:血红蛋白<70g/L,或伴有明显缺氧症状,或血红蛋白下降过快。
    3.当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。

    (六)明确诊断及入院常规检查需2-3天(工作日)。

    1.必需的检查项目:
    (1)血常规(包括网织红细胞计数)、尿常规、大便常规+隐血;
    (2)抗球蛋白试验、冷凝集素试验;
    (3)肝肾功能、电解质、凝血功能、溶血全套、输血前检查、血沉、血涂片、血型、自身免疫疾病筛查。

    2.根据患者情况可选择的检查项目:
    (1)感染相关病原检查;
    (2)相关影像学检查;
    (3)骨髓形态学检查。

    (七)治疗开始于诊断第1天。

    (八)治疗方案与药物选择。


    1.糖皮质激素作为首选治疗:注意观察皮质激素的副作用并对症处理。
    (1)常规剂量:泼尼松1–2mg/Kg/d,分次口服,用药2–4周后,逐渐减停。
    (2)短疗程大剂量给药:甲基泼尼松龙15–30 mg/Kg/d,或地塞米松0.5–1.0mg/kg/d,×3–5d后,减量或停药。

    2.红细胞输注:尽可能输洗涤红细胞,10ml–15ml/Kg/次。

    3.静脉输注丙种球蛋白:0.4g–2.0g/Kg/d×1–5d,激素效果不佳时使用或病情严重时合并使用。

    4.极其严重或激素、丙种球蛋白效差的病例可考虑环孢素或其他免疫抑制剂(如环磷酰胺)治疗。

    (九)出院标准。

    不输红细胞情况下,血红蛋白≥70g/L且无缺氧症状,并且持续3天以上。

    (十)变异及原因分析。

    1.经治疗后,血红蛋白<70g/L并大于2周,退出该路径。
    2.治疗过程中出现溶血危象或再生障碍危象,退出该路径。
    3.最终诊断冷抗体型自身免疫性溶血性贫血,退出该路径。
    4.最终诊断继发性自身免疫性溶血性贫血,退出该路径。

    二、自身免疫性溶血性贫血临床路径表单(温抗体型、免疫性)

    适用对象:第一诊断为自身免疫性溶血性贫血(ICD-10:D59.102)

    患者姓名:性别:    年龄:    门诊号:住院号:

    住院日期:     年  月  日   出院日期:     年   月   日  标准住院日:14 天内

    点击下载:自身免疫性溶血性贫血临床路径表单

    免费下载:自身免疫性溶血性贫血临床路径


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