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2010重型β地中海贫血的诊断和治疗指南

2014-04-08 20:23 阅读:2655 来源:爱爱医资源网 作者:限****颜 责任编辑:限量版颜小颜
[导读] 《2010重型地中海贫血的诊断和治疗指南》内容预览: 地中海贫血(简称地贫)是临床常见的遗传性溶血性贫血。世界人口约1.5%的携带本病基因(即约8000万一9001)万人),每年至少有20万的纯合子或双重杂合子基因型日地贫的新生儿出生。20世纪80年代,我国20省

   《2010重型β地中海贫血的诊断和治疗指南》内容预览:

   
β地中海贫血(简称β地贫)是临床常见的遗传性溶血性贫血。世界人口约1.5%的携带本病基因(即约8000万一9001)万人),每年至少有20万的纯合子或双重杂合子基因型日地贫的新生儿出生。20世纪80年代,我国20省、市、自治区60万人血红蛋白病调查结果显示:日地贫的患病率约为0.67%。广东、广西、福建、湖南、云南、贵州、四川、香港、***等地区高发,患病率约为2%规范性的终身输血和去铁治疗是重型日地贫的关键性治疗措施。患)L如不治疗,多于5岁前死亡。若婴幼儿期开始接受正规的高量输血和去铁治疗,患儿可无明显临床特征,发育亦可基本正常。但由于基层临床医师和患儿家长对本病认识不足;以及我国经济发展水平的限制,许多患儿未得到及时的诊断和正规的输血、去铁治疗。规范诊疗方案对提高临床诊疗水平、延长患儿寿命以及改善生存质量具有十分重要的音丈。

    本指南参考国际地中海贫血联盟(TIF)的最新诊疗建议和有关文献,旨在为我国儿科医生规范化诊断和治疗重型p地贫提供参考。二、证据水平及推荐等级参照2001年英国牛津循证医学的证据分级与推荐意见强度,将证据水平分为I、II,BI,N和V共5个级别,推荐等级分为AB,C和D共4个等级,见表1.本指南治疗中以仁证据水平/推荐等级〕表示。

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