解析

    MPA临床特点 MPA的临床表现无特异性，发病初期表现为类上呼吸道感染症状，如中低热、乏力、体重减轻、关节肌肉疼痛。肺部受累时常伴发咳嗽、咯血和呼吸困难，易于其他肺部疾患（如肺炎、肺部真菌感染、肺结核等）混淆，因此常误诊、漏诊。MPA肺部影像学表现常为肺部浸润影、肺间质纤维化和弥漫性肺泡出血。

    本例患者临床症状、体征以及肺部CT表现与上述特点相吻合。

    应该病易误诊、漏诊，故不能把肺内表现和肺外症状割裂开来考虑，尽量以一元论来解释分散的临床症状，及时做免疫学及相关检查，如ESR、CRP、ANCA及其他自身免疫抗体，寻找诊断佐证，为早期干预治疗创造条件。

    关于重症AASV的治疗 肾上腺糖皮质激素联合环磷酰胺是诱导缓解AASV的经典首选方法，能缓解多数患者的症状。泼尼松1mg/（kg·d），口服至少1个月，病情好转稳定后逐渐减少激素用量，疗程约0.5～1年。

    重症AASV（如急进性肾功能衰竭或弥漫性肺出血）患者须接受强化治疗，如泼尼松龙冲击治疗（0.5～1.0g/d，静脉注射，3d/疗程，持续1～3个疗程；但易出现不良反应，如肺部感染、消化道出血等）、血浆置换及丙种球蛋白输注。

    在本例患者出现重症AASV表现后，经及时给予强化治疗、支持治疗和各项抢救措施，患者的免疫学指标有所下降，临床表现也有轻度缓解。

    我们认为，治疗重症AASV应多管齐下，同时进行激素冲击、血浆置换和丙种球蛋白输注，可以阻止炎症发展、减少抗体产生、封闭和清除抗体，使机体重度损害得到遏制和缓解。

    影响AASV治疗效果的因素 影响AASV预后的危险因素有年龄＞65岁、弥漫性肺泡出血、肾脏受累、伴发中枢神经系统症状等。

    年龄＞65岁的老年患者肺部受累通常很严重，如影像学检查可见肺部浸润影、肺间质纤维化等，相当比例的患者还需要呼吸支持治疗；另外，老年患者对免疫治疗反应差，因此继发肺部感染的概率也明显升高。以上原因导致本例患者治疗效果差，最终治疗失败而死亡。

    老年重症AASV患者的治疗难度大，危险因素多，因此，如何在免疫治疗初见成效的基础上减缓和稳定病情，是值得我们进一步研究的课题。

    作者：余兵 曹照龙 高占成