患者发病来，精神、食欲、睡眠差，二便尚正常，体重暂无明显下降。

    既往史 6年前，患者出现双侧第一、第二近端指间关节及双侧膝关节肿痛，活动后加重、休息后缓解，双膝有晨僵伴活动障碍。给予抗炎、止痛及中药外敷治疗后疼痛可稍缓解。

    6个月前出现发热，体温37.5～38℃，同时关节疼痛、活动障碍较前加重，于我院风湿免疫科就诊。化验示：抗核抗体（ANA）1:20，类风湿因子（RF）72.9U/ml，考虑结缔组织病。给予泼尼松15 mg/d口服，关节疼痛基本消失，4个月后减量至5mg/d。

    体格检查 体温37.0℃，脉搏100次/分，呼吸26次/分，血压130/80mmHg，全身皮肤未见皮疹，浅表淋巴结未及肿大。双下肺可闻及双肺底吸气性爆裂音，心律100次/分，律齐，未闻及明显心脏杂音。腹软、无压痛，肝脾肋下未及。双下肢无水肿、可见静脉曲张，左侧腓肠肌压痛。关节无肿胀疼痛。双侧病理征阴性。

    实验室检查 白细胞（WBC）11.36×109/L，中性粒细胞（NE）75.37%，血红蛋白（HGB） 102.2g/L，血小板（PLT）471.9×109/L；血钾3.02 mmol/L，白蛋白32.8g/L，肌酐61μmol/L，尿素氮6.69mmol/L；心梗三项及脑钠肽（BNP）均正常。

    血气分析示：PaO2 51mmHg、PaCO2 45mmHg、pH7.52、SaO2 90%。

    降钙素原0.5ng/ml。结核菌素试验（PPD）阴性，痰找结核杆菌阴性。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）-髓过氧化物酶（MPO）155RU/ml，ANA1:80均质，RF 201 IU/ml，C反应蛋白（CRP）70.5 mg/L，血沉（ESR）55mm/h。

    诊治过程 诊断考虑为ANCA相关小血管炎（AASV）显微镜下多血管炎（MPA）可能性大，肺间质纤维化、弥漫性肺泡出血、肺部感染不除外，I型呼衰。

    在抗感染、营养支持、氧疗的基础上，给予2次激素冲击治疗，并输注丙种球蛋白，同时行血浆置换，此后患者氧合情况一度好转，ESR、ANCA-MPO指标有所下降，但随后肺部感染加重，出现消化道出血，病情急转直下，患者家属拒绝有创机械通气，同意无创通气维持治疗。患者最终治疗无效死亡。